angiocheratoma

L'angiokeratoma è una malattia dermatologica che causa cheratinizzazione della pelle, capillari dilatati e ipercheratosi. Durante la malattia, i tumori appaiono di colore rosso, marrone o nero nelle dimensioni 2-15 mm. Per diagnosticare un medico esamina, prescrive dermatoscopia, istologicamente e in alcuni casi - ricerca genetica. Il trattamento consiste nel rimuovere le cause della malattia e rimuovere le formazioni con un laser, metodo di criodistruzione, escissione chirurgica, ecc.

Caratteristiche di angiokeratoma

Si distinguono le seguenti forme cliniche di angiokeratoma:

  • Limited.
  • Dita mibeliche nevoidi
  • Fordy solitaria papula vulvare (scroto).
  • Torso diffuso di Fabri.

Viene ereditata solo una forma limitata di angiokeratoma. A volte ci sono segni di diversi tipi di malattia, a volte questi sono sintomi della malattia di Cobb o di Klippel-Trenoneh-Weber. Molto spesso, gli angiokeratomi sono di colore rosa tenue o noduli rossi di 1-3 mm, gradualmente si scuriscono e diventano come verruche.

Tipi di angiokeratoma:

  • Angiokeratoma di tipo limitato - è un nodulo vascolare con un diametro di 2 a 5 mm con localizzazione su piedi, cosce e gambe. Il colore dei noduli va dal rosso scuro al nero bluastro, la forma è irregolare, la struttura istologica è tipica. Quando sanguinano le neoplasie.
  • Nebuloso angiokeratomo limitato Mibelli (Mobelli) - è ereditato, le ragazze con 10-15 anni di età con acrocianosi, palpitazioni e piedi delle mani sono più probabilità di ammalarsi. Manifestato come piccole macchie rosse di natura vascolare con localizzazione su mani e piedi. Gradualmente, aumentano fino a 5 mm, si elevano al di sopra della pelle, si formano strati scuri e cornei sulla loro superficie, a volte si formano delle ulcere.
  • Il papular solitario - diagnosticato all'età di 10-40 anni, si sviluppa a causa di lesione di un angiokeratoma di tipo limitato. Aumenta di dimensioni (fino a 10 mm), sale sopra la pelle, acquisisce un colore rosso scuro o blu-nero, diventa come una verruca, si differenzia con il melanoma.
  • Angiokeratoma Fordyce - si sviluppa all'età di 16-70 anni, la causa è la difficoltà di deflusso venoso del sangue, i cambiamenti distrofici nella pelle dello scroto (vulva). Manifestati come piccoli (da 1 a 4 mm) noduli vascolari di colore rosso vivo, situati lungo le vene superficiali. A poco a poco, aumentano e si scuriscono. I sintomi sono simili ai segni di varicocele, tromboflebite, ernia inguinale.
  • L'angiocheratoma vulvare viene diagnosticato meno frequentemente, le formazioni sono localizzate sulle grandi labbra, più spesso nelle donne più anziane. Nei giovani, questo può essere dovuto a un aumento della pressione nelle vene durante la gravidanza o all'uso frequente di contraccettivi orali.
  • Angiokeratoma diffuso Farby (fermentopatia ereditaria, peramidtriksozidoz, glicosfingolipidosi, lipoidosi distopica ereditaria, angiocheratoma diffuso del tronco) - manifestata come una serie di nuove crescite sulla pelle, sulle mucose e sugli organi interni. Il motivo è la totale assenza o diminuzione dell'attività dell'enzima alfgalattosidasi (ceramide triesosidasi) e, di conseguenza, l'accumulo di ceramide trixoside nei tessuti. Può essere ereditato, il più delle volte diagnosticato nei giovani uomini, se non curato, progredisce, provoca insufficienza cardiaca o renale. Si manifesta come una moltitudine di noduli vascolari rosso scuro sulla pelle e membrane mucose di 2-3 mm di dimensione con localizzazione sulle dita, scroto, testicoli, guance, labbra, ascelle e nell'ombelico.

Come si può vedere l'aspetto degli angiokeratomi nella foto qui sotto.

Ogni tipo è accompagnato da segni caratteristici, semplificando così la diagnosi e il trattamento della malattia.

Sintomi di angiokeratoma

Tutte le forme e i tipi di angiokeratomi hanno caratteristiche comuni:

  • Neoplasie nodulari dal colore bordeaux rosa a scuro di 1-5 mm (meno spesso - fino a 10 mm).
  • Superficie verrucosa.
  • Gruppi di localizzazione.
  • Cambiamenti nelle proprietà della pelle nei luoghi in cui si formano i noduli.
  • Forma sbagliata.
  • L'ascesa sopra la pelle.
  • Oscuramento graduale e aumento delle dimensioni.

Ogni tipo di angiokeratoma ha segni specifici:

  • Angiokeratoma limitato - localizzato agli arti inferiori, i noduli sono irregolari, non hanno confini chiari, sanguinano se danneggiati. La ragione principale è considerata una patologia nello sviluppo embrionale. Quando viene osservata l'istologia, l'espansione dei capillari cutanei.
  • Mibelli Nevoid limitato - spesso si sviluppa nelle donne, è ereditato in congiunzione con il cromosoma X. L'origine si verifica all'età di 10-15 anni, all'inizio le piccole "stelle" vascolari appaiono sulle dita delle mani e dei piedi. A poco a poco diventano rosa-rosso, si alzano sopra la pelle e aumentano di dimensioni (fino a 5 mm). La superficie diventa corneosa, con lesioni che si formano ulcere. La malattia è cronica, lenta, con esacerbazioni in autunno e in inverno.
  • Papular solitario - una complicazione di una forma limitata. Dopo un infortunio, sanguina prima, poi il sangue si arresta e il nodulo cresce di dimensioni (fino a 1 cm), diventa viola-bluastro con una superficie verrucosa a grana grossa. Esternamente, sembra una mora, un bordo marrone appare sulla pelle.
  • Lo scroto, vulva (Fordyce) - la causa principale è la patologia del feto, manifestata negli uomini nella mezza età, meno spesso nelle donne. Accompagnato da più piccoli tumori con localizzazione nell'area genitale. La qualità della vita non è influenzata, ma richiedono un trattamento medico completo.
  • Torso diffuso (Farby) - una manifestazione di una rara malattia genetica, più spesso diagnosticata negli uomini, porta alla morte all'età di 45-50 anni. Si manifesta sotto forma di noduli morbidi rosso scuro su qualsiasi parte del corpo fin dall'infanzia. Le proprietà della pelle nei luoghi di localizzazione non cambiano.

Cause di angiokeratoma

Le cause esatte della malattia non sono state ancora stabilite, alcune specie sono ereditate, la maggior parte dei pazienti presenta un disturbo metabolico. I danni meccanici e l'impatto fisico (congelamento, ustioni, mais) sono considerati fattori provocatori.

Angiokeratoma nei bambini

Il più spesso l'angiokeratoma è ereditato, quindi i sintomi appaiono nell'infanzia. Sono pronunciate e praticamente non differiscono dai segni della malattia negli adulti. Per la diagnosi e il trattamento con gli stessi metodi.

Diagnosi di angiokeratoma

La base della diagnosi è l'ispezione e uno studio completo. Per la diagnosi di angiokeratoma assegnato:

  • Analisi biochimica del sangue - con lo studio in luce polarizzata di un estratto cristallizzato di lipidi totali.
  • Test del DNA - per cercare i segni di una mutazione nel gene GLA.
  • Istologia - per stabilire ipercheratosi della pelle e assottigliamento vascolare capillare.
  • Istochimica - per cercare depositi cutanei di ceramide trigeksosid e fosfolipidi.
  • Indagine sul liquido lacrimale o sul sangue - riguardante l'attività degli enzimi alfa-galattosidasi.
  • Esame oftalmologico - per cercare la dilatazione delle vene congiuntive, opacità corneali, vasi della retina, deformità del nervo ottico con segni di pletora.

Trattamento angiokeratoma

Le forme limitate di angiokeratoma non richiedono trattamento. Se si formano grosse neoplasie sulla pelle, creando disagio morale e fisico, se sanguinano spesso, vengono rimosse in uno dei seguenti modi:

  • Rimozione chirurgica con un bisturi.
  • Criodistruzione: combustione con azoto liquido.
  • Elettrocoagulazione: distruzione mediante corrente ad alta frequenza.
  • Laserterapia - Rimozione laser

Per il trattamento di angiokeratomi diffusi, sono prescritti farmaci corticosteroidi di azione generale e locale. Con la sconfitta degli organi interni, viene eseguito un trattamento sintomatico, in caso di insufficienza renale acuta in casi particolarmente gravi è richiesto il trapianto.

Complicazioni di angiokeratoma

La complicazione più frequente è l'ulcera e il sanguinamento dopo l'infortunio. L'angiokeratoma di Fabry può causare insufficienza renale, aritmie cardiache potenzialmente fatali, disturbi circolatori del cervello, infarto miocardico.

Prevenzione dell'angiokeratoma

Misure preventive specifiche angiokeratome non esiste. È necessario monitorare la propria salute, condurre uno stile di vita sano, trascorrere più tempo all'aria aperta. I pazienti con tale diagnosi dovrebbero seguire le raccomandazioni del medico e, se necessario, rimuovere i tumori - non abbandonare la procedura. Non c'è bisogno di perdere il cuore - anche senza rimuovere il trattamento di angiokeratoma ha una prognosi favorevole.

Fordyce Angiokeratoma Lesion

L'angiokeratoma di Fordyce è una rara malattia dermatologica caratterizzata dalla comparsa di specifici noduli vascolari con segni di ipercheratosi nell'area colpita. Molto spesso in questo processo patologico, la pelle dello scroto è interessata. Un po 'meno frequentemente, elementi caratteristici si trovano nella zona genitale esterna delle donne, così come sul pene. Vale la pena notare che questa patologia è di natura benigna e non è soggetta a degenerazione maligna. In generale, questa condizione non rappresenta una seria minaccia per una persona malata, oltre a disturbi estetici pronunciati, a causa dei quali si verifica un disagio psicologico. Tuttavia, a volte può essere complicato da un'infezione batterica secondaria.

Il nome di Fordyce angiokerat era in onore del dermatologo americano John Addison Fordyce, che lo descrisse per la prima volta nell'anno milleottocentonovantaseiesimo. In sostanza, questa patologia si riferisce alla dermatosi vascolare. Non ci sono informazioni esatte sul livello della sua prevalenza al momento. Tuttavia, è noto in modo affidabile che la maggior parte delle volte gli elementi specifici di una determinata malattia vengono rilevati sulla pelle specificamente negli uomini. C'è anche una certa relazione con l'età dei pazienti. Ad esempio, nella fascia di età da sedici a venti anni, la frequenza di angiokeratomi di Fordyce è inferiore all'uno per cento. All'età di settant'anni, questa cifra sale a circa il sedici percento.

Attualmente, ci sono discussioni attive sulle cause esatte dello sviluppo di questa malattia. È noto che da un punto di vista morfologico, questa patologia è caratterizzata dall'espansione delle strutture vascolari superficiali, grazie alle quali i noduli che appaiono hanno un colore specifico, oltre ad una eccessiva cheratinizzazione dei cheratinociti. I cheratinociti sono le cellule che costituiscono lo strato corneo dell'epidermide. Si presume che la malattia possa essere influenzata da questa patologia in uno sfondo caratterizzato da un ridotto tono vascolare e da un aumento locale della pressione nel sistema venoso.

Esistono numerosi fattori predisponenti che possono contribuire alla formazione dell'angiokeratoma di Fordyce. Prima di tutto, si tratta di varie patologie da parte degli organi pelvici, che portano ad un aumento della pressione nelle vene. Questi includono l'idropisia dei testicoli, le vene varicose, l'ernia inguinale, nonché varie neoplasie tumorali, per esempio, nella vescica. Inoltre, sovrappeso, malattie infiammatorie, difficoltà nell'atto di defecazione, sforzi fisici eccessivamente elevati e così via possono aggravare l'ipertensione venosa.

Spesso l'aspetto degli elementi vascolari sulla pelle nello scroto o sulla vulva nelle donne è preceduto da effetti traumatici. Qui si intendono sia lesioni meccaniche, anche durante l'operazione, sia ipotermia o esposizione eccessiva. C'è anche una certa relazione tra questa patologia e vari problemi ormonali. Un esempio è la terapia ormonale o la carenza di androgeni legata all'età. Altri fattori predisponenti includono abitudini malsane e dieta squilibrata.

Come abbiamo detto, si presume che la pelle sia coperta da elementi specifici sullo sfondo di una diminuzione del tono della parete vascolare in concomitanza con l'ipertensione venosa. Come risultato dei disturbi che si verificano, i capillari superficiali si espandono e si deformano. Tuttavia, l'esatto meccanismo dell'occorrenza di tale patologia è ancora allo studio.

Sintomi caratteristici dell'angiokeratoma di Fordyce

Il principale sintomo dell'angiokeratoma di Fordyce è rappresentato dai noduli vascolari. Il numero di questi noduli potrebbe essere diverso. Hanno un colore rosso scuro o viola e dimensioni da due a cinque millimetri di diametro. Vale la pena notare che in un primo momento questi elementi sembrano papule brillantemente iperemici, che poi si scuriscono sempre di più. Come abbiamo detto, sono più spesso localizzati nello scroto o nel pene, così come nei genitali esterni nelle donne. Tuttavia, a volte elementi specifici possono essere trovati sulle cosce e sull'addome inferiore.

Vale la pena notare che le papule appena emerse hanno una superficie liscia e una consistenza più morbida. Il peeling su di essi non è praticamente espresso. I noduli più vecchi sono più scuri e più densi e sulla loro superficie è presente un abbondante peeling. È importante che non ci siano sintomi specifici. Possono verificarsi solo in condizioni di infezione secondaria. In circa la metà dei pazienti è possibile rilevare un arrossamento moderato della pelle.

A causa del fatto che i sintomi soggettivi sono assenti, molte persone cercano aiuto medico solo in connessione con sospetta patologia venerea o maligna.

Diagnosi e trattamento della malattia

La diagnosi di questa malattia inizia con un esame esterno, che è piuttosto informativo. Per escludere un processo maligno, si consiglia di eseguire la dermatoscopia. La conferma finale della diagnosi si basa su una biopsia seguita da un esame istologico del materiale ottenuto.

Spesso, se questi elementi sulla pelle non causano alcuna ansia, non è consigliabile intraprendere azioni attive in termini di trattamento. Tuttavia, a causa del fatto che anche senza disturbi soggettivi, il paziente può essere preoccupato per un difetto estetico, criodistruzione, distruzione laser o elettrocoagulazione. L'escissione chirurgica di singoli elementi è molto meno comune. È pericoloso asportare una vasta area di tessuto a causa dell'alto rischio di recidiva.

Prevenzione delle lesioni cutanee

Il principale metodo di prevenzione è la rilevazione e il trattamento tempestivo delle patologie che possono contribuire allo sviluppo dell'angiokeratoma di Fordyce.

Angiocheratoma. Forme e tipi della malattia

L'angiokeratoma è chiamato un tipo speciale di dermatosi, che si manifesta con la comparsa di lesioni vascolari singole e talvolta multiple di natura benigna, che si verificano in combinazione con i sintomi di ipercheratosi.

Cause di malattia

Le ragioni esatte per la formazione di angiokerata non sono state ancora chiarite. Alcune forme di questa malattia sono ereditarie. In molti pazienti, gli angiokeratomi sono associati a sindromi ereditarie caratterizzate da disturbi metabolici.

Tuttavia, in alcuni pazienti, gli angiokeratomi appaiono senza una ragione apparente. I fattori predisponenti nello sviluppo della malattia possono essere una lesione meccanica o un congelamento.

Quadro clinico e forme della malattia

Il gruppo di angiokerata include un numero di malattie. Tra loro ci sono forme limitate e diffuse. In dermatologia si distinguono i seguenti tipi di malattia:

  • Angiokeratoma limitato della vulva o scroto o malattia di Fordyce;
  • Malattia di Mibelli;
  • Forma papulare solitaria o aneurisma della pelle capillare;
  • Angiocheratoma non corpulento non-informale;
  • Malattia di Fabry.

Malattia di Fordyce

Questa patologia fu descritta dettagliatamente nel 1895 dal ricercatore Fordyce (Fordyce). Questo tipo di angiokeratoma si riferisce a malformazioni. La malattia è benigna, finora non è stato possibile identificare la causa genetica della malattia di Fordyce.

La malattia di Fordyce è più comune negli uomini, cioè l'angiokeratoma dello scroto si presenta più volte più spesso dell'angiokeratoma vulvare. La patologia si manifesta nella mezza età, ma a volte i primi sintomi possono comparire nei giovani.

Questo tipo di malattia si manifesta con la formazione di noduli multipli marrone-rossi situati sulla pelle dello scroto, meno frequentemente sul pene e nell'interno delle cosce. Questi noduli in apparenza sono molto simili a quelli che si verificano con leiomioma. Nelle donne, le eruzioni cutanee compaiono sulle cosce e sulle labbra.

I noduli di angiokeratoma di Fordyce sono piccoli - 1-5 mm di diametro, la superficie della pelle sopra di loro è liscia, meno spesso - ipercheratosica. A volte i pazienti lamentano prurito, nella maggior parte dei pazienti non ci sono sensazioni soggettive.

Quando graffiati, pressati o strofinati con il bucato, gli angiokeratomi iniziano a sanguinare. Se il sanguinamento si verifica spesso, quindi la malattia di Fordyce può causare lieve anemia.

Malattia di Mibelli

L'angiocheratoma di Mibelli si verifica nelle persone che soffrono di un'alta sensibilità agli effetti del freddo. Queste persone hanno una tendenza al raffreddamento, che porta a violazioni della circolazione capillare.

Alcuni ricercatori ritengono che l'angiokeratoma di Mibelli sia una patologia congenita, ma si ritiene che la malattia non sia ereditaria. A volte la malattia di Mibelli può essere confusa con il nevo comico.

Per la prima volta questo tipo di angiokeratoma debutta nell'adolescenza. Le ragazze si ammalano molto più spesso ragazzi. La malattia si manifesta nella comparsa di noduli molli con una dimensione di 1-5 mm. I noduli hanno un colore rosso scuro o viola, con una pressione sui singoli elementi dell'eruzione con un vetrino, il nodulo diventa scolorito.

L'eruzione di angiokeratoma di Mibelli si trova sul retro delle dita dei piedi e delle mani. Ci possono essere formazioni sotto le unghie, a volte i noduli appaiono in luoghi insoliti - sul naso, sulla pelle delle ginocchia o sui padiglioni auricolari.

La pelle sopra i noduli è ruvida, ci sono fenomeni di ipercheratosi. A volte crescite del tipo di verruca si sviluppano sulla superficie dei noduli. Nella maggior parte dei pazienti con angiokeratoma Mibelli, si osserva ipercheratosi della pelle della pianta e dei palmi delle mani.

È estremamente raro che la malattia di Mibelli sia complicata dalla comparsa di ulcerazioni, che porta ad un aumento del sanguinamento degli elementi di eritema, ma a volte la malattia di Mibelli può anche svilupparsi sullo sfondo della malattia di Bowen.

Durante questa forma di angiokeratoma cronico, si osserva un deterioramento nella stagione fredda.

Aneurisma della pelle capillare

Questo tipo di malattia è chiamato angiokeratoma papulare solitario. Sulla pelle del paziente appare un singolo nodo di forma e colore che ricorda la bacca di more. La malattia può manifestarsi in un paziente di qualsiasi età.

Il nodo, di regola, ha una superficie piatta, con una struttura a grana grossa e pigmentazione a chiazze. Noduli più piccoli si trovano attorno all'elemento principale, a volte l'angiokeratoma è circondato da un bordo di pelle iperpigmentata, che dà alla malattia un aspetto simile al melanoma.

La localizzazione del nodo dell'angiokeratoma può essere diversa. Dopo la rimozione chirurgica della formazione di recidive nello stesso luogo non si verificano, ma è possibile l'emergere di un nuovo nodo in un'altra area del corpo.

Torso angiokeratoma limitato nefico

Questa malattia è una patologia evolutiva, è posta nel periodo embrionale.

La maggior parte dei pazienti ha già cambiamenti cutanei già alla nascita, ma ci sono casi in cui si possono verificare angiokeratomi in un bambino di età compresa tra 2-3 anni, e qualche volta dopo. A volte questo tipo di angiokeratoma è l'unica malformazione, ma spesso la patologia si sviluppa in combinazione con emangiomi coveniosi o come parte di varie sindromi, ad esempio la sindrome di Weber-Sturge-Krabbe.

La malattia si manifesta con la formazione di noduli rossi di consistenza morbida con un diametro di 1-3 mm. Quando viene premuto, la formazione non scompare. Ci sono eruzioni cutanee, più spesso sulle gambe, meno spesso - sulle braccia o sul corpo. Le eruzioni cutanee non sono uniformi, possono assumere aree cutanee limitate e talvolta di grandi dimensioni.

L'ipercheratosi sulla superficie dell'angiokeratoma è lieve, spesso clinicamente non è definita e viene rilevata solo nel processo di studi istologici.

Forma diffusa della malattia o malattia di Fabry

Questa malattia è una patologia ereditaria rara. Le malattie sono più comuni negli uomini, ma a volte si verificano anche nelle donne, ma nelle donne, i sintomi del bel sesso sono generalmente sfocati, quindi, a volte questa malattia è difficile da distinguere dall'eritromelalgia. Negli uomini, la malattia di Fabry è spesso molto grave e porta alla morte del paziente all'età di 40 anni.

Debutto angiokeratomo diffuso, di solito all'età di 7-10 anni. Un gran numero di piccoli noduli di consistenza morbida appaiono sulla pelle dei pazienti. Il colore dei noduli è rosso scuro, la superficie può essere liscia o leggermente ipercheratotica.

I noduli possono essere localizzati molto densamente o, al contrario, dispersi. Molto spesso, gli angiokeratomi compaiono sull'addome, sulle natiche, sulle cosce, sullo scroto, sulla pelle sotto le ascelle e sotto le ginocchia. A volte le eruzioni cutanee compaiono sul viso e sulla bocca come nelle candidosi orali.

La condizione generale dei pazienti con angiokeratoma diffuso è determinata dal grado di danno agli organi interni. I pazienti spesso sviluppano insufficienza renale e cardiovascolare, ipertensione e forti dolori muscolari.

Metodi diagnostici

La diagnosi di angiokeratoma si basa su un esame esterno e sulla nomina di studi istologici.

Il quadro istologico dipende dalla forma della malattia. Di regola, si osservano i fenomeni di ipercheratosi, acantosi, papillomatosi. I capillari sono nettamente dilatati e situati vicino allo strato superiore dell'epidermide o nelle sue escrescenze. Alcuni capillari contengono linfa.

Se si sospetta una forma diffusa di angiokeratoma, vengono assegnati studi biochimici per determinare il contenuto di a-galattosidasi nei campioni di sangue e biopsia cutanea.

trattamento

Con forme limitate di trattamento con angiokeratoma non può essere effettuato. Tuttavia, se ci sono nodi eccessivamente grandi o spesso sanguinanti sulla pelle, questi elementi devono essere rimossi.

Per rimuoverli, usa:

  • Escissione con un bisturi;
  • Trattamento con azoto liquido - criodistruzione.
  • Elettrocoagulazione: distruzione della formazione di corrente ad alta frequenza.
  • Trattamento laser

Nella forma diffusa di angiokeratoma, viene utilizzato il trattamento con corticosteroidi, inoltre, è richiesto un trattamento sintomatico per le lesioni degli organi interni. In caso di danno renale acuto, è indicato il trapianto.

Prognosi e prevenzione

La prevenzione dell'angiokeratoma non è sviluppata, poiché le cause della malattia sono sconosciute. Per prevenire l'esacerbazione dell'angiokeratoma di Mibelli, è importante mantenere caldi gli arti.

La prognosi per forme limitate di angiokeratoma favorevole. La forma diffusa di malattie con gravi lesioni degli organi interni è incurabile e porta alla morte del paziente all'età di 40 anni.

Angiokeratoma dello scroto

L'angiokeratoma dello scroto è un capillare esteso. Queste manifestazioni vascolari sono dei seguenti tipi:

Malattia vascolare

  • Fordyds angiokeratome
  • Angiokeratoma limitato
  • Angiokeratoma Mibelli
  • Angiokeratoma papulare solitario
  • La malattia di Farby

Angiokeratoma: dermatosi, caratterizzata da singole o multiple formazioni vascolari ipercheratotiche benigne. Gli angiokeratomi sono uno dei segni più visibili della malattia di Fabry, una malattia ereditaria caratterizzata da una violazione del metabolismo del glicolipide.

Angiokeratoma di Fordyce scrotum

Il dottor Fordyjs, nel lontano diciannovesimo secolo, ha descritto che l'apparizione di una tale malattia degli organi genitali maschili di origine benigna è associata a uno sviluppo patologico, da cui il nome "Angiokeratoma scroto". Secondo studi genetici, la relazione con l'insorgenza della malattia non è stata identificata. Fondamentalmente, la malattia è comparsa nelle persone di mezza età.

I granuli descritti da un noto dermatologo hanno somiglianze con larve di anchilostoma, ma in realtà si tratta di malattie completamente diverse che richiedono un trattamento separato per ciascuno.

Una eruzione cutanea rossa nell'inguine può essere un segno di malattia e la possibilità di allergie non è esclusa. Nel caso in cui l'eruzione cutanea non provochi prurito e disagio, puoi provare a cambiare il detersivo per il bucato, i prodotti per la cura personale o cambiare la biancheria intima.

Se questi oggetti agiscono come irritanti, le manifestazioni dovrebbero scomparire in poche settimane. Ma se ciò non accade, vale la pena visitare uno specialista.

Le infiammazioni sui genitali possono verificarsi a causa dei pidocchi pubici, che possono essere infetti durante il sesso e attraverso oggetti personali, come un asciugamano. Identificare questo insetto non è così facile, perché hanno una piccola dimensione e una colorazione poco appariscente. La presenza di pidocchi nella zona genitale può indicare un'eruzione cutanea, che è accompagnata da prurito. Attualmente, ci sono alcuni strumenti, il cui utilizzo aiuterà a sbarazzarsi di un problema così spiacevole. Ad esempio, il pedilin o l'anti-biti nix possono curare anche in un'unica applicazione.

Negli uomini di diverse fasce di età nella zona inguinale a un certo momento, possono formarsi piccole formazioni rotonde ed ovali, associate alla presenza di una malattia vascolare, come lo scroto angiokeratomo.

Questa malattia dermatologica si manifesta nei genitali sotto forma di cavità vascolari rosse e bordeaux fino a 5 mm di dimensione. La posizione dell'eruzione è possibile in aree di diverse dimensioni. Quando si fa clic sull'eruzione o sui graffi, così come la biancheria intima sfregata appare scarico sanguinante, che può in seguito causare una lieve anemia. Le manifestazioni della malattia possono essere trovate sui capezzoli e nella bocca.

La malattia di Fordyce non è possibile attraverso i rapporti sessuali e non è pericolosa per la salute degli uomini. Il trattamento viene effettuato solo a fini estetici.

Con le singole lesioni, la prognosi è soddisfacente e con le manifestazioni sistemiche, la conclusione finale non è determinata.

È possibile determinare questa malattia con l'aiuto di:

  1. Esame del sangue periferico, in cui vengono rilevate sostanze che possono essere dissolte solo in solventi organici
  2. Determinazione quantitativa della a-galattosidasi
  3. Esame delle urine

Cause dell'angiokeratoma allo scroto

Gli studi scientifici fino ad oggi non sono in grado di determinare la causa dell'angiokeratoma allo scroto. Ma i principali fattori per l'emergenza della malattia sono considerati igiene personale improprio, alta pressione venosa, la ristrutturazione dei livelli ormonali durante la formazione sessuale. Un altro motivo per l'emergere di tumori può servire come pettinare la pelle in questa zona. Se la malattia ha uno sviluppo patologico, allora l'angiokeratoma inizia a formarsi nell'embrione nell'utero.

Metodi di trattamento per angiokeratoma scroto

Al fine di sbarazzarsi dell'eruzione cutanea contattare il proprio dermatologo. Solo lui, dopo la diagnosi, prescriverà metodi per il trattamento dell'angiokeratoma dello scroto.

L'auto-rimozione delle cavità acquose causerà un processo infiammatorio e infezioni del sangue. L'automedicazione è severamente vietata e può portare a tristi conseguenze.

Durante la visita, il medico pianificherà un esame, che non richiederà molto tempo, dopodiché nominerà varie procedure. Per diagnosticare la malattia, è necessario condurre uno studio sulla pelle e sulle unghie, nonché un esame ecografico del grasso sottocutaneo.

Sbarazzarsi di queste cavità effettuate con i seguenti metodi usando:

Congestione locale dei vasi sanguigni

  • Olio di jojoba
  • Retin-A
  • Elettrocoagulatore per elettrodomestici
  • Coagulazione delle onde radio
  • Rimozione chirurgica
  • Procedura di crioterapia
  • Rimozione laser
  • cryolysis

Le procedure laser terapeutiche sono più adatte a piccole aree di danno, ma se la malattia non è causata dall'eredità. In questa procedura, lo strato superiore della pelle rimane liscio e il trattamento richiede poco tempo.

La forma diffusa della malattia richiederà una terapia sintomatica seguita dall'uso di antidolorifici medicinali. In alcuni casi, è necessario un trapianto di rene, che viene eseguito in base alle condizioni generali del corpo umano.

Quando si trattano farmaci angiokeratoma non sono prescritti, tuttavia, si consiglia di utilizzare l'olio di jojoba per alleviare alcuni sintomi.

Al fine di prevenire lo sviluppo di questa malattia dovrebbe condurre uno stile di vita sano, abbandonare cattive abitudini e prevenire l'ipotermia degli arti superiori e inferiori. È importante mantenere l'igiene personale, che, se non si seguono le procedure più comuni, colpisce principalmente l'insorgenza di problemi dermatologici.

Qualunque siano le cattive abitudini, il loro effetto sul corpo porta a varie malattie e problemi sessuali. Ad ogni persona piace guardare un bel corpo, senza eruzioni cutanee. Pertanto, è improbabile che molte donne, vedendo un tale difetto, accettino l'ulteriore continuazione della relazione. Dopotutto, non tutti sanno dell'esistenza dell'angiokeratoma. Quindi tutti gli uomini sono invitati a osservare le misure preventive e in tempo se è necessario sottoporsi al trattamento da specialisti.

Angiokeratoma di Fordy (scroto) o altro nome vulva

L'angiokeratoma è una neoplasia benigna costituita da vasi con caratteristiche caratteristiche di cheratosi: pelle secca e ispessimento. La malattia si riferisce alle patologie vascolari.

La formazione del tumore si verifica a causa dell'espansione dei capillari sottocutanei e della protrusione dell'epitelio, a sua volta, questo porta al fatto che lo strato superiore della pelle a questo punto si ispessisce, si sviluppa papillomatosi, si manifestano secchezza e cheratinizzazione. Le neoplasie hanno diversi siti di localizzazione e conseguenze per il paziente.

I segni esterni comuni di tutti gli angiokeratomi sono:

  • Originariamente rosa e poi rosso scuro, marrone, viola o blu-nero
  • Dimensioni dei nodi piccoli da 0,5 a 5 mm
  • Il nodulo si protende gradualmente sopra la pelle e diventa asciutto, come una verruca.

Tipi di angiokeratoma

Angiokeratomi singoli o multipli sono rash vascolari, che sono caratteristici della giovane età, più spesso manifestati negli arti inferiori.

Angiokeratoma di Fordyce o un altro nome per lo scroto angiokeratomo (vulva) può verificarsi negli adolescenti e negli anziani. L'angiokeratoma di Fordyds colpisce di solito una buona metà dell'umanità, ma può verificarsi anche nelle donne.

Segni: sullo scroto (molto raramente sul pene) e sulle piccole labbra (donne) compaiono piccole macchie rosso vivo, che aumentano gradualmente di dimensioni e diventano viola scuro o rosso scuro.

In entrambi i sessi, l'eruzione può diffondersi ai fianchi.

Le macchie sono capillari rotti, al centro del quale si sviluppa il fenomeno dell'ipercheratosi: secchezza, ispessimento, cheratinizzazione. Se sbucciate la pelle su quest'area, danneggiate, pettinate, allora sanguinerà. Una disposizione caratteristica per le eruzioni cutanee è la linea lungo le vene visibili e superficiali.

I pazienti non manifestano sensazioni specifiche, ma se il sanguinamento da eruzioni cutanee si verifica frequentemente, ciò potrebbe causare una leggera diminuzione dell'emoglobina.

L'angiokeratoma dello scroto proviene da una causa non chiara, ma provoca una malattia di ferita, graffi, stasi di sangue nella pelvi, una violazione dell'elasticità della pelle nello scroto, delle articolazioni (anastomosi) tra le arterie e le vene, aumento della pressione venosa.

L'angiokeratoma dello scroto può essere dovuto a varicocele (vene varicose nei testicoli) o tromboflebite.

L'angiocheratoma vulvare (piccole labbra) è molto raro nella pratica, la maggior parte dei pazienti in età avanzata, nei giovani, può manifestarsi a causa dell'uso di contraccettivi orali o durante la gravidanza a causa dell'aumentata pressione venosa.

Le eruzioni non sono contagiose, la funzione sessuale e la capacità di concepire uomini e donne non sono compromesse!

Le complicazioni di questa malattia non sono osservate, quindi non esiste un trattamento mirato. Se i pazienti si lamentano di sanguinamento, quindi utilizzare la rimozione di un laser, azoto liquido, corrente ad alta frequenza.

Angiokeratoma di Fabry (angiocheratoma diffuso del tronco) - in senso stretto, l'angiocheratoma diffuso non è sempre una manifestazione di una complessa malattia genetica di Fabry, può essere uno dei sintomi di altre malattie genetiche rare o solo una malattia indipendente, ma di solito l'angiocheratoma diffuso è associato alla malattia di Fabry.

La malattia di Fabry è una malattia ereditaria che sconvolge la sintesi e il funzionamento degli enzimi ceramidtrighexosidase e alfa-fucosidasi. La malattia inizia nell'infanzia e, man mano che cresce, compaiono sempre più sintomi potenzialmente letali.

Sintomi tipici della malattia

  • Più piccoli noduli rosso scuro compaiono in tutto il corpo, secchi al tatto, se questo nodulo è danneggiato, inizia a sanguinare
  • L'ipertensione si sviluppa
  • Violazioni visive - glaucoma, annebbiamento della cornea, un sintomo di "filo di rame", microaneurismi dei vasi retinici.
  • Ogni quinto paziente soffre di polineurite
  • Denunce di dolore all'addome, arti
  • I reni sono colpiti, fino allo sviluppo dell'uremia

Il fatto è che nei muscoli della pelle, i vasi sanguigni, i nervi, i reni, gli occhi, si verifica la deposizione di fosfolipidi, che causano le suddette complicazioni.

I ragazzi sono malati principalmente, le ragazze raramente hanno questa malattia in una forma indebolita.

La mancanza di un trattamento efficace porta al fatto che la probabilità di un anno letale per gli uomini a 40 anni aumenta molte volte. Le principali complicanze sono ictus e uremia.

Quando si effettua una diagnosi, è necessario distinguere con la malattia Osler e angiokeratoma Mibelli.

Nel trattamento dell'uso di farmaci che migliorano il metabolismo dei lipidi. La chirurgia, la rimozione laser mediante angiokeratomo e l'uso di azoto liquido sono anche utilizzati per la crioterapia.

L'angiokeratoma del tronco limitato, non obliquo è una malattia descritta anche dal Dr. Fabry, ma non è associata a disordini metabolici. La causa della malattia non è chiara, ma Fabry ha fatto l'ipotesi che la causa sia un difetto prenatale. Nella pratica medica è estremamente raro.

Si manifesta in epoche diverse: i casi sono stati registrati in un neonato, un adolescente e un adulto. L'eruzione cutanea può essere un sintomo di sindromi genetiche, come la sindrome di Klippel-Turner-Weber o una malattia indipendente. Di norma, i noduli vascolari si verificano sulle gambe, possono essere disomogenei "sparsi" su una vasta area del corpo o concentrati in segmenti separati. Una caratteristica distintiva è che i tubercoli sono morbidi e i fenomeni iperkeratici non si notano con un aspetto armato.

L'angiokeratoma nevoide delle dita di Mibelli è una patologia ereditaria, che colpisce la maggior parte del sesso debole in giovane età.

  • Sulla parte posteriore dei piedi, mani, gomiti, ginocchia appaiono chiazze sporgenti rosso scuro. La pelle che ricopre i granelli è secca, con squame o papillomi.
  • I punti possono crescere in dimensioni fino a 0,5 cm
  • Spesso, è una malattia concomitante con acrocianosi ("mani blu") o iperidrosi palmare e plantare.
  • La cura spontanea è possibile, ma solitamente la malattia dura a lungo.
  • L'esordio dell'eruzione si verifica all'età di 10-15 anni
  • La malattia può complicare la comparsa di ulcere nelle eruzioni cutanee.
  • La modalità di trasmissione autosomica dominante, anche se uno dei genitori è malato, la probabilità che il bambino erediti la malattia è del 50%.

Angiokeratoma limitato - le eruzioni cutanee hanno un'area chiaramente limitata. La sua caratteristica sorprendente è la presenza dalla nascita al bambino. Ha l'aspetto caratteristico di un piccolo nodulo vascolare situato sulla gamba, coscia, gamba e piede.

La pelle sul nodulo di colore scuro è corneo, secca, con squame, mentre la pettinatura del nodulo vascolare si ferisce facilmente e sanguina.

Se l '"urto" è gravemente danneggiato, allora può "degenerare" in un papulo solitario angiokerato, che è caratterizzato da grandi dimensioni fino a 1 cm e crescite verrucose che sporgono sopra la pelle. Il tubercolo colorato rimane rosso scuro o nero e blu. Le eruzioni nere spaventano con la loro somiglianza con il melanoma, quindi devono essere distinte.

diagnostica

Una biopsia cutanea stabilisce che la cavità vascolare con una struttura capillare, il diradamento dell'epidermide e la presenza di ipercheratosi vengono ingrandite nello strato papillare del derma. L'esame istologico è molto importante, perché è necessario assicurarsi che sia un angiokeratome, non un melanoma.

trattamento

Queste neoplasie benigne sono le stesse del trattamento delle verruche, dei papillomi - vari metodi per rimuovere le escrescenze della pelle:

  • L'azoto liquido o la criodeestrazione si congelano con azoto liquido, che ha temperature molto basse, si verifica un blister a causa del congelamento, dopo un po 'scoppia, la ferita guarisce e nulla rimane.
  • Rimozione chirurgica
  • Elettrocoagulazione o rimozione ad alta corrente

Gli angiokeratomi "ordinari" non rappresentano una minaccia per la vita umana, non sono contagiosi, l'unica indicazione per la loro rimozione è un difetto estetico.

angiocheratoma

Angiokeratoma: dermatosi, rappresentata da neoplasie vascolari benigne singole o multiple come gli angiomi, associata ad ispessimento patologico dello strato corneo.

Si ritiene che gli angiokeratomi siano condizioni patologiche simili, che differiscono nelle specificità del quadro clinico e nella prevalenza del processo. Allo stesso tempo, le manifestazioni cutanee variano da singole, insignificanti formazioni puntiformi ai cambiamenti diffusi e diffusi dell'epidermide.

Cause e fattori di rischio

La causa più comune degli angiokeratomi è rappresentata dalle mutazioni ereditarie a livello genico, che portano alla comparsa di cromosomi difettosi. Di regola, l'angiokeratoma è ereditato recessivamente, in collegamento con il cromosoma X.

Meno spesso, la comparsa di tumori provoca lesioni della pelle di varia natura e intensità, alterazioni del flusso sanguigno locale e cambiamenti ormonali. Inoltre, gli angiokeratomi possono comparire in alcune malattie e sindromi (con sindrome di Klippel - Trenone - Weber, emangioma cavernoso, difetti di sviluppo vascolare sistemico, malattie ereditarie di accumulo, ecc.).

Forme della malattia

Esistono 5 forme cliniche di angiokeraite:

  1. Angiokeratome limitato.
  2. Angiokeratoma delle dita di Mibelli limitato di Neboide (angiokeratoma di Mibelli).
  3. Angiokeratoma dello scroto (meno comunemente vulvare) (malattia di Fordyce).
  4. Angiokeratoma papulare solitario.
  5. Angiokeratoma diffuso del tronco (angiocheratoma diffuso del tronco di Fabry).
Il trattamento con angiokerata è radicale: escissione chirurgica, rimozione con un laser ad argon o azoto liquido, dermatocoagulazione. La farmacoterapia è inefficace.

sintomi

Le manifestazioni della malattia in varie forme sono simili:

  • noduli da rosa o rosso a blu-bordeaux, con un diametro da 1 a 5 mm (raramente fino a 1 cm), spesso con una superficie verrucosa;
  • la posizione dei tumori in gruppi sullo sfondo della pelle invariata;
  • noduli irregolari;
  • elevazione di neoplasie sul livello della pelle;
  • tendenza ad aumentare i noduli;
  • espansione istologicamente determinata dei capillari della pelle.

Tuttavia, per ogni tipo di angiokeratoma, sono state identificate specifiche caratteristiche specifiche.

Quindi, una forma limitata, di regola, è localizzata sulla pelle degli arti inferiori (cosce, gambe, piedi), molto meno spesso sulle braccia o sul busto. I noduli vascolari sono irregolari, non hanno una forma chiara, sanguinano facilmente in caso di lesioni accidentali. La maggior parte dei ricercatori indica il difetto dello sviluppo embrionale come la principale causa di questa malattia.

L'angiocheratoma nevoide limitato di Mibelli spesso colpisce le femmine, è una patologia ereditaria trasmessa in aderenza al cromosoma X. Il debutto della malattia avviene all'età di 10-15 anni e si manifesta con piccoli asterischi vascolari tratteggiati sulle dita delle mani e dei piedi. Poiché la progressione delle lesioni cutanee diventa di colore rosa-rosso saturo, l'aumento delle dimensioni (fino a 5 mm), aumenta sopra la pelle. La superficie dei noduli cornea. Il decorso della malattia è lento, cronico, con deterioramento nel periodo autunno-invernale. La risoluzione spontanea delle eruzioni cutanee è raramente nota. Quando sono traumatizzati, gli angiokeratomi di Mibelli sono soggetti a ulcerazione.

L'angiokeratoma papulare solitario è una complicazione di un angiocheratoma a forma limitata, derivante da traumatizzazione di quest'ultimo. Dopo l'effetto traumatico, la neoplasia limitata inizia a progredire bruscamente, raggiunge una dimensione considerevole (fino a 10 mm), acquisisce una tinta viola-bluastra. La superficie del nodulo è coperta da una grana grossolana verrucosa. Esternamente, il tumore assomiglia a un mora. Un bordo brunastro è spesso osservato intorno agli angiokeratomi papulari.

L'angiokeratoma dello scroto o della vulva si distingue per un tratto benigno. È anche considerato una malformazione dello sviluppo prenatale. Di solito la malattia si manifesta nella mezza età, gli uomini si ammalano molto più spesso delle donne. In questo caso, le neoplasie sono piccole, multiple, sparse sulla superficie della pelle dello scroto e del pene negli uomini, le grandi labbra e l'area dell'anca nelle donne. Angiokeratomi non influenzano la qualità della vita dei pazienti.

Angiokeratoma diffuso Il torso di Fabry è una manifestazione cutanea di una rara malattia genetica sistemica (lipoidosi distopica ereditaria, o glicosfingolipidosi o peramidtrigexosidosi) causata dall'assenza o diminuzione dell'attività dell'enzima lisosomiale, che è coinvolto nel catabolismo degli sfingolipidi.

La malattia viene solitamente diagnosticata negli uomini, di solito portando alla morte prima di raggiungere i 40-50 anni di età. Nell'infanzia o nell'adolescenza, piccoli noduli di colore rosso scuro appaiono sulla pelle invariata. Possono essere localizzati su qualsiasi parte del corpo: spesso sull'addome, cosce, glutei, labbra, guance, polpastrelli, sullo scroto, nelle fosse ascellari e poplitee; può anche verificarsi nella cavità orale, sul bordo di un palato duro e morbido.

Fabry angiokeratoma in molti casi porta alla disabilità di pazienti e mortalità in giovane età.

La malignità del flusso in angiokeratoma diffuso è determinata dal coinvolgimento di molti sistemi e organi (sistema nervoso centrale, periferico, urinario, respiratorio, tratto gastrointestinale, organi uditivi e di visione) nel processo patologico, quando i sintomi della pelle sono solo una manifestazione esterna di una grave malattia sistemica, accompagnata da:

  • dolore doloroso, bruciore, formicolio, intorpidimento dei palmi delle mani e pianta dei piedi, che si estende a tutto l'arto;
  • una diminuzione o completa cessazione della sudorazione, la formazione di saliva e lacrime;
  • alto rischio di ictus e disturbi circolatori cerebrali transitori;
  • tinnito, mal di testa, vertigini;
  • insufficienza renale;
  • dolore nella regione del cuore, cambiamenti nella frequenza e nel ritmo del battito cardiaco, pressione sanguigna, formazione di difetti cardiaci;
  • cataratta e danni ai vasi della retina (possibile perdita della vista);
  • deficit uditivo;
  • anoressia, dolore all'epigastrio e regione paraumbilicale, vomito sanguinolento, lesioni del pancreas, intestino tenue e piccolo;
  • ostruzione delle vie aeree;
  • sviluppo sessuale ritardato;
  • sviluppo anormale dei muscoli e dello scheletro osseo;
  • lesioni di altri organi di diversa natura.

In rari casi, l'angiokeratoma di Fabry è descritto come una malattia della pelle indipendente senza patologie sistemiche associate.

diagnostica

La base per la corretta diagnosi di angiokeratoma è un esame obiettivo del paziente.

Di regola, l'angiokeratoma è ereditato recessivamente, in collegamento con il cromosoma X.

Per confermare l'angiokeratoma di Fabry, sono necessari i seguenti esami di laboratorio e strumentali:

  • studio biochimico del sangue con cristallizzazione dell'estratto di lipidi totali e loro studio in luce polarizzata;
  • Diagnostica del DNA per la rilevazione di mutazioni nel gene GLA;
  • esame istologico (assottigliamento e ipercheratosi dell'epidermide, presenza di cavità vascolari dilatate lacunari con struttura muraria capillare, "cisti ematiche" intraepidermiche, acantosi);
  • studio istochimico (sulla deposizione di fosfolipidi e ceramide trixoside in strutture cutanee);
  • determinazione dell'attività dell'enzima alfa-galattosidasi in plasma, leucociti, siero, liquido lacrimale, in qualsiasi campione bioptico o coltura cellulare di fibroblasti cutanei;
  • oftalmoscopia (dilatazione delle vene congiuntivali, opacità corneali, espansione, probabilmente microaneurismi e deformità dei vasi retinici, congestione dei dischi del nervo ottico).

trattamento

Il trattamento con angiokerata è radicale, la farmacoterapia è inefficace in questo caso:

  • escissione chirurgica;
  • rimozione con azoto liquido;
  • rimozione con laser ad argon;
  • dermatokoagulyatsiya.

Per il trattamento di angiokeratomi diffusi vengono utilizzati sia metodi chirurgici che terapeutici:

  • dieta;
  • pronta rimozione dei difetti della pelle;
  • anticonvulsivanti;
  • analgesici (non steroidei o oppiacei);
  • dialisi o trapianto di rene (con sviluppo di insufficienza renale);
  • farmaci cardiologici (su richiesta);
  • terapia enzimatica sostitutiva;
  • terapia genica;
  • accompagnatori farmacologici.

Possibili complicazioni e conseguenze

La principale complicanza è il sanguinamento o l'ulcerazione dell'angiokeratoma ferito.

Gli angiokeratomi possono comparire in alcune malattie e sindromi (con sindrome di Klippel - Trenone - Weber, emangioma cavernoso, difetti di sviluppo vascolare sistemico, malattie ereditarie di accumulo, ecc.).

L'angiokeratoma di Fabry è spesso complicato dalle seguenti condizioni:

  • insufficienza renale;
  • disturbi del ritmo cardiaco potenzialmente letali;
  • infarto miocardico;
  • incidente cerebrovascolare acuto.

prospettiva

La prognosi è favorevole in tutti i casi eccetto l'angiokeratoma di Fabry, che è caratterizzato da un'alta incidenza di invalidità e mortalità del paziente in giovane età. Negli ultimi anni, la prognosi per i pazienti con angiokeratoma diffuso del tronco è migliorata in qualche modo a causa dell'uso dell'emodialisi, della possibilità di trapianto di rene, dell'uso di tecniche mediche innovative.

Istruzione: superiore, 2004 (GOU VPO "Kursk State Medical University"), specialità "Medicina generale", qualifica "Dottore". 2008-2012. - Studente post-laurea del Dipartimento di Farmacologia Clinica del SBEI HPE "KSMU", Candidato di Scienze Mediche (2013, specialità "Farmacologia, Farmacologia Clinica"). 2014-2015 gg. - riqualificazione professionale, specialità "Management in education", FSBEI HPE "KSU".

Le informazioni sono generalizzate e vengono fornite solo a scopo informativo. Ai primi segni di malattia, consultare un medico. L'autotrattamento è pericoloso per la salute!

Angiokeratoma di Fordyds (scroto): cause, trattamento, segni, tipi

L'angiokeratoma di Fordyce è un caso particolare di dermatosi vascolare con la localizzazione più frequente sulla pelle dello scroto. Le neoplasie, singole o multiple, assomigliano a piccoli noduli scuri di una sfumatura viola o rossastra con una superficie squamosa. La patologia è asintomatica, ma il prurito o il dolore possono essere presenti, aggravati dopo il contatto sessuale o l'irritazione. La diagnosi è confermata da reclami, anamnesi, esami (inclusa dermatoscopia) e risultati bioptici. Non esiste un trattamento specifico: se il sanguinamento e le infezioni frequenti, è possibile la rimozione chirurgica.

Fordyds angiokeratome

Cause dell'angiokeratoma di Fordyce

Le ragioni per la formazione delle lesioni vascolari sono discutibili. Le manifestazioni esterne sono causate da ectasia (espansione) di piccoli vasi superficiali, che dà colore ai noduli e ipercheratosi (desquamazione) dell'epidermide sovrastante. Si noti che la probabilità di insorgenza di patologia è strettamente associata a una diminuzione del tono vascolare e ad un aumento locale della pressione venosa, le cui cause possono essere i seguenti stati:

  • Malattie degli organi pelvici. Questi includono vene varicose del cavo spermatico e idrocele negli uomini, vene varicose vulvare nelle donne, ernia inguinale, tumori del sistema genito-urinario (cancro alla prostata, carcinoma della vescica, appendici testicolari). L'insorgenza e l'aggravarsi dell'ipertensione venosa locale contribuiscono anche al sovrappeso, alla stitichezza, alla tensione durante la minzione, alla PID e alla tosse.
  • Trauma ai genitali. Il danno accidentale agli organi urinari, comprese le lesioni iatrogene e le operazioni sul pene o sullo scroto, può impedire il deflusso venoso. L'ipotermia, una storia di radioterapia per i tumori pelvici, può avere un effetto avverso.
  • Disturbi endocrini e metabolici. Esiste una chiara relazione tra i cambiamenti ormonali e lo sviluppo di angiokeratomi dello scroto. Il periodo della pubertà, l'andropausa, la terapia ormonale, i disturbi metabolici, l'alimentazione squilibrata, il fumo sono fattori di rischio che aumentano la probabilità di lesioni vascolari.

Si presume che la patogenesi sia associata a cambiamenti degenerativi delle fibre muscolari lisce della membrana carnosa e delle fibre elastiche della pelle dello scroto, causate dall'invecchiamento. I processi distrofici nei tessuti molli contribuiscono alla perdita del tono della parete vascolare e all'espansione dei vasi sanguigni. La pressione elevata a lungo termine (ipertensione venosa localizzata) aggrava ulteriormente il danno alle pareti dei capillari papillari, la loro dilatazione e deformità. In andrologia, vi è evidenza di regressione dello scroto angiokeratomo dopo l'eliminazione del varicocele. Tuttavia, il ruolo dell'ipertensione venosa locale concomitante rimane incerto e richiede ulteriori studi.

Sintomi di angiokeratoma di Fordyce

La patologia è rappresentata da noduli vascolari multipli o singoli di colore rosso scuro o viola scuro, che assomigliano a un placer di perle. Inizialmente ci sono piccole papule rossastre luminose del tipo di un'eruzione punteggiata. La maggior parte dei pazienti non presta loro attenzione poiché non ci sono altre manifestazioni cliniche. Il diametro degli elementi è variabile: da 2 a 5 mm. Localizzazione tipica - la pelle dello scroto, il pene, a volte - l'interno coscia, l'addome inferiore. Più raramente, gli angiokeratomi di Fordyce si riscontrano nelle donne anziane nell'area della vulva, del clitoride o delle grandi labbra.

La densità dei tumori e l'intensità del peeling dipendono dalla durata della dermatosi vascolare e dall'età del paziente: le eruzioni cutanee sono rosse, morbide al tatto, con una superficie lucida, e quelle vecchie - dal blu scuro al nero-violetto, ruvide, dense, con più squame, si trovano più spesso negli uomini più anziani. L'arrossamento concomitante della pelle è osservato nel 50% dei pazienti, anche con dermatosi asintomatica. In alcuni casi, vi è una tendenza alla crescita di focolai patologici dovuti alla fusione di telangiectasia, a volte angiokeratomi occupano l'intera superficie della pelle dello scroto. I linfonodi non sono ingranditi, non c'è scarico dall'uretra. Spesso l'unica ragione per andare da un medico è il falso sospetto di una malattia a trasmissione sessuale o di un processo oncologico.

complicazioni

Con l'irritazione, la compressione, il contatto sessuale, i papuli possono sanguinare, ma un sanguinamento massiccio non è tipico per angiokeratoma dello scroto. L'inosservanza delle regole di igiene intima, indebolimento del sistema immunitario, il costante rigurgito degli elementi pruriginosi porta a infezioni secondarie. Alcuni autori attribuiscono il disagio psicologico alle complicanze degli angiocheratomi degli organi genitali.

diagnostica

La diagnosi primaria viene effettuata sulla base dei reclami e dei dati di ispezione. I pazienti con sintomi di angiokeratoma di Fordyce nello scroto o nel pene si riferiscono spesso a un urologo o un andrologo. Questo non è del tutto corretto, dal momento che la dermatologia e il venereologo determinano le tattiche di gestione della dermatosi vascolare, nei casi dubbi (sospetto di malignità) il paziente viene indirizzato per consultazione a un dermatato-oncologo. L'algoritmo diagnostico include l'esecuzione di:

  • La dermoscopia. Condotto per distinguere una lesione vascolare da una massa melanocitica (melanoma) o altro tumore maligno. L'angiocheratoma è caratterizzato da grandi lacune tondeggianti di colore rosso-nero. Il tessuto tra loro ha una tinta rosso pallido, rosa, viola o bluastro. Sulla superficie l'ipercheratosi mostra un velo blu e bianco.
  • Biopsia con esame istologico. Lo studio viene eseguito per la verifica finale della diagnosi. Al microscopio, quando emotossilina ed eosina sono macchiati, si osservano ipercheratosi moderata, acantosi con iperplasia dell'epidermide, numerosi capillari dilatati e sovraccaricati con elementi di trombosi, ricanalizzazione (formazione di ulteriori collaterali vascolari).

Esistono numerose patologie che simulano la dermatosi vascolare. Per la diagnosi differenziale, la sindrome di Fabry, l'emangioma, il condiloma puntato infetto, il granuloma piogenico, i nevi melanocitici sono significativi. L'angiokeratoma di Fordyce può assomigliare al melanoma della pelle, causato dalla pigmentazione sullo sfondo di emorragie intraepidermiche e trombosi, carcinoma a cellule squamose del pene o cheratoacantoma. La cheratosi simile al tumore (sinonimo di cheratoacantoma) a volte ha una tendenza alla malignità, quindi tutti i tumori incomprensibili, anche con apparente innocuità, devono essere mostrati a un medico. Consultazione di un oncologo, genetica (per escludere la sindrome di Fabry), un urologo può essere richiesto per stabilire la diagnosi finale.

Trattamento di angiokeratoma di Fordyce

In assenza di reclami e la fiducia nel corso benigno di qualsiasi azione attiva non è necessaria. La terapia etiotropo è assente, poiché le cause della formazione di angiokeratomi non sono state ancora chiarite. In caso di sanguinamento, infiammazione, prurito o preoccupazione del paziente con un difetto estetico, sono disponibili diversi tipi di cure chirurgiche:

  • Asportazione chirurgica. Forse con angiokeratomi singoli, con una vasta area della superficie lesa c'è il rischio di recidiva. Un'asportazione diffusa all'interno del tessuto sano è un'operazione di scelta quando si sospetta un processo maligno. È obbligatorio inviare un pezzo di materiale per la ricerca morfologica.
  • Crioterapia. Il metodo prevede la distruzione di tumori con azoto liquido. Adatto per la distruzione di più elementi. Gli svantaggi includono siti di ipopigmentazione e formazione di cicatrici dopo l'intervento. Il trattamento con azoto liquido viene eseguito in anestesia locale, sensazioni dolorose dopo che la procedura può persistere per diversi giorni.
  • Asportazione elettrica. La digitopressione della corrente elettrica di varie frequenze viene utilizzata per rimuovere le piccole formazioni. Il nodulo viene riscaldato dal calore, che porta alla coagulazione delle proteine. Se non ci sono troppi elementi, una sessione di trattamento è sufficiente. Dopo la procedura, c'è una piccola bruciatura che guarisce in pochi giorni. Non c'è sanguinamento, poiché le navi sono "sigillate".
  • Distruzione laser. La distruzione laser dell'angiokeratoma di Fordyds è uno dei metodi moderni e minimamente invasivi. A causa dell'accuratezza della guida del raggio, i tessuti vicini non sono interessati. Dopo la terapia laser, rimane una cicatrice appena percettibile, il dolore non è molto pronunciato, le recidive sono rare. La riabilitazione a lungo termine non è richiesta e l'effetto laser stesso impedisce l'attivazione della flora microbica. La rapida rigenerazione dei tessuti e il recupero della microcircolazione del sangue (che è importante per prevenire il ripetersi di angiokeratomi) rendono possibile raccomandare la distruzione laser come metodo di scelta.

Prognosi e prevenzione

Quando la prognosi confermata favorevole per la vita è favorevole. Non sono state sviluppate misure preventive speciali, ma gli esperti raccomandano un esame preventivo tempestivo. Angiokeratomi non sono dannosi, la probabilità di infettare un partner è esclusa. Il pericolo può risiedere nell'erroneo mancato riconoscimento del melanoma cutaneo, che, essendo un tumore maligno aggressivo, rapidamente metastatizza. La progressione del processo del cancro in assenza di trattamento porta a conseguenze fatali. Gli uomini con malattie che violano il normale atto della minzione, richiedono una terapia adeguata, poiché lo sforzo provoca l'ipertensione venosa locale.

angiocheratoma

L'angiokeratoma è una malattia dermatologica che causa cheratinizzazione della pelle, capillari dilatati e ipercheratosi. Durante la malattia, i tumori appaiono di colore rosso, marrone o nero nelle dimensioni 2-15 mm. Per diagnosticare un medico esamina, prescrive dermatoscopia, istologicamente e in alcuni casi - ricerca genetica. Il trattamento consiste nel rimuovere le cause della malattia e rimuovere le formazioni con un laser, metodo di criodistruzione, escissione chirurgica, ecc.

Caratteristiche di angiokeratoma

Si distinguono le seguenti forme cliniche di angiokeratoma:

  • Limited.
  • Dita mibeliche nevoidi
  • Fordy solitaria papula vulvare (scroto).
  • Torso diffuso di Fabri.

Viene ereditata solo una forma limitata di angiokeratoma. A volte ci sono segni di diversi tipi di malattia, a volte questi sono sintomi della malattia di Cobb o di Klippel-Trenoneh-Weber. Molto spesso, gli angiokeratomi sono di colore rosa tenue o noduli rossi di 1-3 mm, gradualmente si scuriscono e diventano come verruche.

Tipi di angiokeratoma:

  • Angiokeratoma di tipo limitato - è un nodulo vascolare con un diametro di 2 a 5 mm con localizzazione su piedi, cosce e gambe. Il colore dei noduli va dal rosso scuro al nero bluastro, la forma è irregolare, la struttura istologica è tipica. Quando sanguinano le neoplasie.
  • Nebuloso angiokeratomo limitato Mibelli (Mobelli) - è ereditato, le ragazze con 10-15 anni di età con acrocianosi, palpitazioni e piedi delle mani sono più probabilità di ammalarsi. Manifestato come piccole macchie rosse di natura vascolare con localizzazione su mani e piedi. Gradualmente, aumentano fino a 5 mm, si elevano al di sopra della pelle, si formano strati scuri e cornei sulla loro superficie, a volte si formano delle ulcere.
  • Il papular solitario - diagnosticato all'età di 10-40 anni, si sviluppa a causa di lesione di un angiokeratoma di tipo limitato. Aumenta di dimensioni (fino a 10 mm), sale sopra la pelle, acquisisce un colore rosso scuro o blu-nero, diventa come una verruca, si differenzia con il melanoma.
  • Angiokeratoma Fordyce - si sviluppa all'età di 16-70 anni, la causa è la difficoltà di deflusso venoso del sangue, i cambiamenti distrofici nella pelle dello scroto (vulva). Manifestati come piccoli (da 1 a 4 mm) noduli vascolari di colore rosso vivo, situati lungo le vene superficiali. A poco a poco, aumentano e si scuriscono. I sintomi sono simili ai segni di varicocele, tromboflebite, ernia inguinale.
  • L'angiocheratoma vulvare viene diagnosticato meno frequentemente, le formazioni sono localizzate sulle grandi labbra, più spesso nelle donne più anziane. Nei giovani, questo può essere dovuto a un aumento della pressione nelle vene durante la gravidanza o all'uso frequente di contraccettivi orali.
  • Angiokeratoma diffuso Farby (fermentopatia ereditaria, peramidtriksozidoz, glicosfingolipidosi, lipoidosi distopica ereditaria, angiocheratoma diffuso del tronco) - manifestata come una serie di nuove crescite sulla pelle, sulle mucose e sugli organi interni. Il motivo è la totale assenza o diminuzione dell'attività dell'enzima alfgalattosidasi (ceramide triesosidasi) e, di conseguenza, l'accumulo di ceramide trixoside nei tessuti. Può essere ereditato, il più delle volte diagnosticato nei giovani uomini, se non curato, progredisce, provoca insufficienza cardiaca o renale. Si manifesta come una moltitudine di noduli vascolari rosso scuro sulla pelle e membrane mucose di 2-3 mm di dimensione con localizzazione sulle dita, scroto, testicoli, guance, labbra, ascelle e nell'ombelico.

Come si può vedere l'aspetto degli angiokeratomi nella foto qui sotto.

Ogni tipo è accompagnato da segni caratteristici, semplificando così la diagnosi e il trattamento della malattia.

Sintomi di angiokeratoma

Tutte le forme e i tipi di angiokeratomi hanno caratteristiche comuni:

  • Neoplasie nodulari dal colore bordeaux rosa a scuro di 1-5 mm (meno spesso - fino a 10 mm).
  • Superficie verrucosa.
  • Gruppi di localizzazione.
  • Cambiamenti nelle proprietà della pelle nei luoghi in cui si formano i noduli.
  • Forma sbagliata.
  • L'ascesa sopra la pelle.
  • Oscuramento graduale e aumento delle dimensioni.

Ogni tipo di angiokeratoma ha segni specifici:

  • Angiokeratoma limitato - localizzato agli arti inferiori, i noduli sono irregolari, non hanno confini chiari, sanguinano se danneggiati. La ragione principale è considerata una patologia nello sviluppo embrionale. Quando viene osservata l'istologia, l'espansione dei capillari cutanei.
  • Mibelli Nevoid limitato - spesso si sviluppa nelle donne, è ereditato in congiunzione con il cromosoma X. L'origine si verifica all'età di 10-15 anni, all'inizio le piccole "stelle" vascolari appaiono sulle dita delle mani e dei piedi. A poco a poco diventano rosa-rosso, si alzano sopra la pelle e aumentano di dimensioni (fino a 5 mm). La superficie diventa corneosa, con lesioni che si formano ulcere. La malattia è cronica, lenta, con esacerbazioni in autunno e in inverno.
  • Papular solitario - una complicazione di una forma limitata. Dopo un infortunio, sanguina prima, poi il sangue si arresta e il nodulo cresce di dimensioni (fino a 1 cm), diventa viola-bluastro con una superficie verrucosa a grana grossa. Esternamente, sembra una mora, un bordo marrone appare sulla pelle.
  • Lo scroto, vulva (Fordyce) - la causa principale è la patologia del feto, manifestata negli uomini nella mezza età, meno spesso nelle donne. Accompagnato da più piccoli tumori con localizzazione nell'area genitale. La qualità della vita non è influenzata, ma richiedono un trattamento medico completo.
  • Torso diffuso (Farby) - una manifestazione di una rara malattia genetica, più spesso diagnosticata negli uomini, porta alla morte all'età di 45-50 anni. Si manifesta sotto forma di noduli morbidi rosso scuro su qualsiasi parte del corpo fin dall'infanzia. Le proprietà della pelle nei luoghi di localizzazione non cambiano.

Cause di angiokeratoma

Le cause esatte della malattia non sono state ancora stabilite, alcune specie sono ereditate, la maggior parte dei pazienti presenta un disturbo metabolico. I danni meccanici e l'impatto fisico (congelamento, ustioni, mais) sono considerati fattori provocatori.

Angiokeratoma nei bambini

Il più spesso l'angiokeratoma è ereditato, quindi i sintomi appaiono nell'infanzia. Sono pronunciate e praticamente non differiscono dai segni della malattia negli adulti. Per la diagnosi e il trattamento con gli stessi metodi.

Diagnosi di angiokeratoma

La base della diagnosi è l'ispezione e uno studio completo. Per la diagnosi di angiokeratoma assegnato:

  • Analisi biochimica del sangue - con lo studio in luce polarizzata di un estratto cristallizzato di lipidi totali.
  • Test del DNA - per cercare i segni di una mutazione nel gene GLA.
  • Istologia - per stabilire ipercheratosi della pelle e assottigliamento vascolare capillare.
  • Istochimica - per cercare depositi cutanei di ceramide trigeksosid e fosfolipidi.
  • Indagine sul liquido lacrimale o sul sangue - riguardante l'attività degli enzimi alfa-galattosidasi.
  • Esame oftalmologico - per cercare la dilatazione delle vene congiuntive, opacità corneali, vasi della retina, deformità del nervo ottico con segni di pletora.

Trattamento angiokeratoma

Le forme limitate di angiokeratoma non richiedono trattamento. Se si formano grosse neoplasie sulla pelle, creando disagio morale e fisico, se sanguinano spesso, vengono rimosse in uno dei seguenti modi:

  • Rimozione chirurgica con un bisturi.
  • Criodistruzione: combustione con azoto liquido.
  • Elettrocoagulazione: distruzione mediante corrente ad alta frequenza.
  • Laserterapia - Rimozione laser

Per il trattamento di angiokeratomi diffusi, sono prescritti farmaci corticosteroidi di azione generale e locale. Con la sconfitta degli organi interni, viene eseguito un trattamento sintomatico, in caso di insufficienza renale acuta in casi particolarmente gravi è richiesto il trapianto.

Complicazioni di angiokeratoma

La complicazione più frequente è l'ulcera e il sanguinamento dopo l'infortunio. L'angiokeratoma di Fabry può causare insufficienza renale, aritmie cardiache potenzialmente fatali, disturbi circolatori del cervello, infarto miocardico.

Prevenzione dell'angiokeratoma

Misure preventive specifiche angiokeratome non esiste. È necessario monitorare la propria salute, condurre uno stile di vita sano, trascorrere più tempo all'aria aperta. I pazienti con tale diagnosi dovrebbero seguire le raccomandazioni del medico e, se necessario, rimuovere i tumori - non abbandonare la procedura. Non c'è bisogno di perdere il cuore - anche senza rimuovere il trattamento di angiokeratoma ha una prognosi favorevole.

angiocheratoma

Angiokeratoma: dermatosi, rappresentata da neoplasie vascolari benigne singole o multiple come gli angiomi, associata ad ispessimento patologico dello strato corneo.

Si ritiene che gli angiokeratomi siano condizioni patologiche simili, che differiscono nelle specificità del quadro clinico e nella prevalenza del processo. Allo stesso tempo, le manifestazioni cutanee variano da singole, insignificanti formazioni puntiformi ai cambiamenti diffusi e diffusi dell'epidermide.

Cause e fattori di rischio

La causa più comune degli angiokeratomi è rappresentata dalle mutazioni ereditarie a livello genico, che portano alla comparsa di cromosomi difettosi. Di regola, l'angiokeratoma è ereditato recessivamente, in collegamento con il cromosoma X.

Meno spesso, la comparsa di tumori provoca lesioni della pelle di varia natura e intensità, alterazioni del flusso sanguigno locale e cambiamenti ormonali. Inoltre, gli angiokeratomi possono comparire in alcune malattie e sindromi (con sindrome di Klippel - Trenone - Weber, emangioma cavernoso, difetti di sviluppo vascolare sistemico, malattie ereditarie di accumulo, ecc.).

Forme della malattia

Esistono 5 forme cliniche di angiokeraite:

  1. Angiokeratome limitato.
  2. Angiokeratoma delle dita di Mibelli limitato di Neboide (angiokeratoma di Mibelli).
  3. Angiokeratoma dello scroto (meno comunemente vulvare) (malattia di Fordyce).
  4. Angiokeratoma papulare solitario.
  5. Angiokeratoma diffuso del tronco (angiocheratoma diffuso del tronco di Fabry).

Il trattamento con angiokerata è radicale: escissione chirurgica, rimozione con un laser ad argon o azoto liquido, dermatocoagulazione. La farmacoterapia è inefficace.

Le manifestazioni della malattia in varie forme sono simili:

  • noduli da rosa o rosso a blu-bordeaux, con un diametro da 1 a 5 mm (raramente fino a 1 cm), spesso con una superficie verrucosa;
  • la posizione dei tumori in gruppi sullo sfondo della pelle invariata;
  • noduli irregolari;
  • elevazione di neoplasie sul livello della pelle;
  • tendenza ad aumentare i noduli;
  • espansione istologicamente determinata dei capillari della pelle.

Tuttavia, per ogni tipo di angiokeratoma, sono state identificate specifiche caratteristiche specifiche.

Quindi, una forma limitata, di regola, è localizzata sulla pelle degli arti inferiori (cosce, gambe, piedi), molto meno spesso sulle braccia o sul busto. I noduli vascolari sono irregolari, non hanno una forma chiara, sanguinano facilmente in caso di lesioni accidentali. La maggior parte dei ricercatori indica il difetto dello sviluppo embrionale come la principale causa di questa malattia.

L'angiocheratoma nevoide limitato di Mibelli spesso colpisce le femmine, è una patologia ereditaria trasmessa in aderenza al cromosoma X. Il debutto della malattia avviene all'età di 10-15 anni e si manifesta con piccoli asterischi vascolari tratteggiati sulle dita delle mani e dei piedi. Poiché la progressione delle lesioni cutanee diventa di colore rosa-rosso saturo, l'aumento delle dimensioni (fino a 5 mm), aumenta sopra la pelle. La superficie dei noduli cornea. Il decorso della malattia è lento, cronico, con deterioramento nel periodo autunno-invernale. La risoluzione spontanea delle eruzioni cutanee è raramente nota. Quando sono traumatizzati, gli angiokeratomi di Mibelli sono soggetti a ulcerazione.

L'angiokeratoma papulare solitario è una complicazione di un angiocheratoma a forma limitata, derivante da traumatizzazione di quest'ultimo. Dopo l'effetto traumatico, la neoplasia limitata inizia a progredire bruscamente, raggiunge una dimensione considerevole (fino a 10 mm), acquisisce una tinta viola-bluastra. La superficie del nodulo è coperta da una grana grossolana verrucosa. Esternamente, il tumore assomiglia a un mora. Un bordo brunastro è spesso osservato intorno agli angiokeratomi papulari.

L'angiokeratoma dello scroto o della vulva si distingue per un tratto benigno. È anche considerato una malformazione dello sviluppo prenatale. Di solito la malattia si manifesta nella mezza età, gli uomini si ammalano molto più spesso delle donne. In questo caso, le neoplasie sono piccole, multiple, sparse sulla superficie della pelle dello scroto e del pene negli uomini, le grandi labbra e l'area dell'anca nelle donne. Angiokeratomi non influenzano la qualità della vita dei pazienti.

Angiokeratoma diffuso Il torso di Fabry è una manifestazione cutanea di una rara malattia genetica sistemica (lipoidosi distopica ereditaria, o glicosfingolipidosi o peramidtrigexosidosi) causata dall'assenza o diminuzione dell'attività dell'enzima lisosomiale, che è coinvolto nel catabolismo degli sfingolipidi.

Fabry angiokeratoma in molti casi porta alla disabilità di pazienti e mortalità in giovane età.

La malignità del flusso in angiokeratoma diffuso è determinata dal coinvolgimento di molti sistemi e organi (sistema nervoso centrale, periferico, urinario, respiratorio, tratto gastrointestinale, organi uditivi e di visione) nel processo patologico, quando i sintomi della pelle sono solo una manifestazione esterna di una grave malattia sistemica, accompagnata da:

  • dolore doloroso, bruciore, formicolio, intorpidimento dei palmi delle mani e pianta dei piedi, che si estende a tutto l'arto;
  • una diminuzione o completa cessazione della sudorazione, la formazione di saliva e lacrime;
  • alto rischio di ictus e disturbi circolatori cerebrali transitori;
  • tinnito, mal di testa, vertigini;
  • insufficienza renale;
  • dolore nella regione del cuore, cambiamenti nella frequenza e nel ritmo del battito cardiaco, pressione sanguigna, formazione di difetti cardiaci;
  • cataratta e danni ai vasi della retina (possibile perdita della vista);
  • deficit uditivo;
  • anoressia, dolore all'epigastrio e regione paraumbilicale, vomito sanguinolento, lesioni del pancreas, intestino tenue e piccolo;
  • ostruzione delle vie aeree;
  • sviluppo sessuale ritardato;
  • sviluppo anormale dei muscoli e dello scheletro osseo;
  • lesioni di altri organi di diversa natura.

In rari casi, l'angiokeratoma di Fabry è descritto come una malattia della pelle indipendente senza patologie sistemiche associate.

diagnostica

La base per la corretta diagnosi di angiokeratoma è un esame obiettivo del paziente.

Di regola, l'angiokeratoma è ereditato recessivamente, in collegamento con il cromosoma X.

Per confermare l'angiokeratoma di Fabry, sono necessari i seguenti esami di laboratorio e strumentali:

  • studio biochimico del sangue con cristallizzazione dell'estratto di lipidi totali e loro studio in luce polarizzata;
  • Diagnostica del DNA per la rilevazione di mutazioni nel gene GLA;
  • esame istologico (assottigliamento e ipercheratosi dell'epidermide, presenza di cavità vascolari dilatate lacunari con struttura muraria capillare, "cisti ematiche" intraepidermiche, acantosi);
  • studio istochimico (sulla deposizione di fosfolipidi e ceramide trixoside in strutture cutanee);
  • determinazione dell'attività dell'enzima alfa-galattosidasi in plasma, leucociti, siero, liquido lacrimale, in qualsiasi campione bioptico o coltura cellulare di fibroblasti cutanei;
  • oftalmoscopia (dilatazione delle vene congiuntivali, opacità corneali, espansione, probabilmente microaneurismi e deformità dei vasi retinici, congestione dei dischi del nervo ottico).

Il trattamento con angiokerata è radicale, la farmacoterapia è inefficace in questo caso:

  • escissione chirurgica;
  • rimozione con azoto liquido;
  • rimozione con laser ad argon;
  • dermatokoagulyatsiya.

Per il trattamento di angiokeratomi diffusi vengono utilizzati sia metodi chirurgici che terapeutici:

  • dieta;
  • pronta rimozione dei difetti della pelle;
  • anticonvulsivanti;
  • analgesici (non steroidei o oppiacei);
  • dialisi o trapianto di rene (con sviluppo di insufficienza renale);
  • farmaci cardiologici (su richiesta);
  • terapia enzimatica sostitutiva;
  • terapia genica;
  • accompagnatori farmacologici.

Possibili complicazioni e conseguenze

La principale complicanza è il sanguinamento o l'ulcerazione dell'angiokeratoma ferito.

Gli angiokeratomi possono comparire in alcune malattie e sindromi (con sindrome di Klippel - Trenone - Weber, emangioma cavernoso, difetti di sviluppo vascolare sistemico, malattie ereditarie di accumulo, ecc.).

L'angiokeratoma di Fabry è spesso complicato dalle seguenti condizioni:

  • insufficienza renale;
  • disturbi del ritmo cardiaco potenzialmente letali;
  • infarto miocardico;
  • incidente cerebrovascolare acuto.

La prognosi è favorevole in tutti i casi eccetto l'angiokeratoma di Fabry, che è caratterizzato da un'alta incidenza di invalidità e mortalità del paziente in giovane età. Negli ultimi anni, la prognosi per i pazienti con angiokeratoma diffuso del tronco è migliorata in qualche modo a causa dell'uso dell'emodialisi, della possibilità di trapianto di rene, dell'uso di tecniche mediche innovative.

Le informazioni sono generalizzate e vengono fornite solo a scopo informativo. Ai primi segni di malattia, consultare un medico. L'autotrattamento è pericoloso per la salute!

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Angiokeratoma dello scroto

Gli angiokeratomi sono estensioni capillari e sono suddivisi in diversi tipi:

  • angiokeratomo limitato;
  • Mibelli angiokeratome;
  • Angiokeratoma di Fordy (eruzione cutanea sullo scroto, meno spesso sulla vulva)
  • angiokeratoma papulare solitario;
  • La malattia di Farby.

Descritto nel 1895 da Fordyce, un angiokeratoma dello scroto di carattere benigno non è altro che una malformazione, i cui legami genetici non sono ancora stati chiariti. I casi più frequenti della sua comparsa nella mezza età.

Secondo la descrizione, i granuli di Fordyce sono simili alle larve di anchilostomi, ma si tratta di malattie completamente diverse, ognuna delle quali richiede un trattamento specifico.
Le eruzioni cutanee rosse nell'inguine possono essere considerate come un sintomo della malattia e la manifestazione di una reazione allergica. Se questi punti non danno prurito e non provocano sensazioni spiacevoli, allora dovresti seriamente pensare di cambiare i prodotti detergenti e per la cura personale, indossare biancheria intima libera fatta con materie prime naturali e in un paio di settimane passerà da sola. Tuttavia, se tali azioni non hanno portato alla scomparsa delle formazioni infiammatorie, quindi è necessario consultare un dermatologo.

Le infiammazioni rosse sui genitali possono essere una conseguenza della comparsa di pidocchi pubici, che possono essere trasmessi durante i rapporti sessuali, così come attraverso articoli per l'igiene personale, se qualcuno usa imprudentemente, ad esempio, il proprio asciugamano. Guardare questi parassiti è estremamente difficile. Hanno una piccola dimensione, meno di un centimetro e un colore grigio insignificante, ma la loro esistenza, o più precisamente la loro presenza sul tuo corpo, è indicata da un'eruzione cutanea, che causa anche spiacevoli sensazioni di prurito. Ci sono un gran numero di farmaci che aiuteranno questo problema. Tra questi, ci sono come pedilin, anti-beat nix. Il cui utilizzo può a volte essere limitato a una sola applicazione.

Negli uomini di età compresa tra 16 e 70 anni, piccoli noduli tondi o di forma ovale appaiono a volte nella zona inguinale, che può essere trovata nella descrizione.
Descrizione della malattia

L'angiokeratoma allo scroto è una malattia dermatologica associata alla formazione di cavità vascolari di colore rosso vivo o bordeaux sui genitali, il cui diametro può variare da 2 a 5 millimetri. Rash si deposita su siti di qualsiasi dimensione. Quando si preme, si gratta, si fa il rapporto sessuale, così come la possibilità di strofinare la biancheria intima, sanguina, con conseguente lieve grado di anemia.
Inoltre, vi è la probabilità di danni ai capezzoli e alla mucosa orale.

La malattia di Fordyce non è trasmessa sessualmente e non è pericolosa per la salute. Il suo trattamento è fatto solo per scopi estetici.

Le previsioni saranno considerate favorevoli con aree di lesione limitate e incerte quando verranno identificati quelli sistemici.

Rivelato nei seguenti modi:

  • Attraverso l'analisi del sangue periferico, per rilevare un numero di sostanze che sono caratterizzate dalla solubilità non in acqua, ma in alcuni solventi organici, che è possibile solo in luce polarizzata;
  • Determinare la quantità di a-galattosidasi;
  • Test delle urine

Cause di

Gli scienziati non hanno ancora capito i motivi dell'aspetto, ma ancora distinguono i principali: non conformità con l'igiene personale, aumento della pressione venosa, fumo, disturbi ormonali, specialmente frequenti durante la pubertà. Inoltre, la presenza di papule può essere compromessa graffiando la pelle in un dato luogo. Ma la malattia può anche avere la natura di una malformazione, quindi l'angiokeratoma di Fordyce si formerà nell'utero, durante lo sviluppo fetale.

Metodi di trattamento

Immediatamente vorrei avvertire che l'estrusione di cavità acquose porta alla loro infiammazione, così come l'introduzione di infezioni nel sangue. Anche l'autotrattamento non è raccomandato! Visita un dermatologo e, su suo consiglio, inizia a svolgere varie procedure.
Il sondaggio non richiede molto tempo. È necessario studiare la pelle e le unghie, così come fare un'ecografia del grasso sottocutaneo.

La rimozione di queste cavità viene eseguita in diversi modi.

I principali sono:

  • Retin-A;
  • Olio di jojoba;
  • elettrocoagulazione;
  • Coagulazione di onde radio;
  • Escissione chirurgica;
  • crioterapia;
  • Applicazione laser;
  • Criodistruzione.

La terapia laser è preferibile in piccole lesioni se la malattia non è ereditaria. Ti permette di mantenere l'epidermide liscia ed elastica e il tempo di trattamento è estremamente ridotto.

Nella forma diffusa della malattia, è richiesto un trattamento sintomatico seguito dall'uso di farmaci che alleviano il dolore e può anche essere richiesto un trapianto di rene, ma ciò dipende già dalle condizioni del paziente.

Con Fordyce angiokeratome, i farmaci non vengono somministrati, ma si consiglia di utilizzare l'olio di jojoba, che è eccellente per questo tipo di sintomi.

prevenzione

Come misura preventiva, si raccomanda di osservare uno stile di vita sano, smettere di fumare e anche tenere braccia e gambe calde. È importante mantenere l'igiene personale, il cui rifiuto porta a molte malattie dermatologiche, che possono essere più dannose e pericolose per l'organismo.

conclusione

Tutte le cattive abitudini portano a malattie. Anche se non sono pericolosi per la salute, influenzano notevolmente la tua libido. Dalla vista di un corpo fisicamente sano, senza malattie dermatologiche, una persona riceve piacere estetico. Molte donne si allontaneranno da te se vedono qualcosa di simile, perché non tutti conoscono l'angiokeratome della regione inguinale. Solo a causa della paura di "recuperare" una malattia sconosciuta, potrebbero rifiutarsi di avere rapporti sessuali con te. Non tutti saranno in grado di sopravvivere a qualcosa del genere, e quindi consiglio: non trascurare la prevenzione e il trattamento di questa malattia.

Fordyds angiokeratome

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Angiokeratoma di Fordyce - cause, sintomi, trattamento, foto

L'angiocheratoma di Fordy (angiokeratoma da scroto e vulva) è una patologia in cui si verificano numerosi angiokeratomi sulla cute dei genitali esterni (sulla vulva nelle donne, sullo scroto, meno frequentemente nel pene, negli uomini).

L'angiokeratoma di Fordyce si riferisce a malformazioni fetali, sebbene ci siano studi che dimostrino la sua natura ereditaria. In questa forma, i tumori appaiono sul pene o sullo scroto, raramente la malattia di Fordyce viene diagnosticata nelle donne - in questo caso, gli angiokeratomi compaiono sulle labbra. I primi sintomi della malattia possono essere trovati tra i 15 ei 70 anni, il più delle volte le formazioni sulla pelle sono di un singolo carattere. Le dimensioni di Fordyce angiokeratome variano da 2 a 5 mm, la superficie è spesso liscia, a volte con strati iperkeratici. Una neoplasia può causare prurito, se viene pettinata, si danneggia facilmente e inizia a sanguinare.

Angiokeratomi sono un segno di una dermatosi speciale, in cui le masse vascolari ipercherotiche benigne appaiono sulla superficie della pelle. Le cause dell'emergenza di angiokerata sono fattori metabolici e genetici, con alcune delle varietà della malattia ereditate dal meccanismo legato al cromosoma X. L'età e la distribuzione sessuale sono molto diverse per le diverse forme della malattia, la localizzazione delle neoplasie sul corpo è ugualmente diversa, così come il loro numero da singoli angiokeratomi a più lesioni cutanee.

Sintomi di angiokeratoma di Fordyce

Il principale e unico segno dell'emergenza di un angiokeratoma è un'eruzione cutanea, che compare all'inizio della malattia e scompare dopo un completo recupero. Nonostante la somiglianza dei processi, questa patologia non è un tumore. Con l'angiokeratoma di scroto di Fordyce, i segni distintivi dell'eruzione cutanea sono:

  • Esterno - sotto forma di papule (noduli);
  • Colore rosso brillante;
  • Il diametro dei tumori da 1 a 5 mm;
  • La superficie dei noduli è leggermente ruvida o liscia;
  • All'inizio della malattia - una singola eruzione, che nel tempo si fondono;
  • Man mano che gli angiokeratomi si sviluppano, i noduli aumentano di dimensioni e il loro colore diventa più scuro;
  • Situato lungo i vasi venosi superficiali;

Se ferisci i noduli, iniziano a sanguinare, perché La superficie dell'eruzione è sottile. Nel tempo, i noduli non scompaiono. Oltre alle eruzioni cutanee, si può verificare prurito, bruciore nello scroto. Con frequenti lesioni dello scroto, l'uomo sembra avere anemia, che si manifesta clinicamente con pallore della pelle, sonnolenza, debolezza e affaticamento veloce. Tuttavia, queste manifestazioni sono rare e nella maggior parte dei casi, oltre alle eruzioni cutanee, una persona non è disturbata da nulla.

Diagnosi di angiokeratoma di scroto

Considerando che l'angiokeratoma è una patologia rara, può essere confuso con altre malattie più gravi. Pertanto, una diagnosi differenziale viene effettuata con le seguenti patologie:

  1. Melanoma - una neoplasia maligna sulla pelle, che è simile all'angiokeratoma per la presenza di un'eruzione rosso scuro;
  2. Linfangioma - un tumore benigno congenito, che è caratterizzato dalla comparsa di un'istruzione da 1 mm a 2-3 cm di diametro;
  3. Angiokeratoma di Fabry diffuso - una malattia simile con la malattia di Fordyce, in cui l'eruzione cutanea si verifica in tutto il corpo, incluso lo scroto;
  4. L'emangioma è un tumore benigno congenito della pelle, in cui il bambino ha una eruzione rossa con un diametro di diversi mm.

Per confermare la diagnosi - angiokeratoma scroto, viene nominato un piano d'esame:

  • Esame dello scroto All'esame, il medico identifica gli elementi caratteristici dell'eruzione, localizzata lungo le vene superficiali dello scroto.
  • Analisi del sangue generale Non ci sono segni di infiammazione.
  • Studio biochimico del sangue. Quando la Fordyce angiokeratoma alfa-galattosidasi è significativamente aumentata.
  • Vitropression. Quando si preme sugli elementi dell'eruzione con un vetrino, si nota la scomparsa del colore delle papule, ma se la malattia continua per un lungo periodo, i papuli non perderanno il loro colore durante il test.
  • Esame istologico Vengono determinate le lacune e la dilatazione delle vene dello scroto, che si trovano nel derma sopraaparticolare, così come la drammatica espansione dei capillari. Alcuni capillari possono essere riempiti di linfa.

Cause dell'angiokeratoma di Fordyce

Sicuramente, qual è la causa dell'angiokeratoma dello scroto, gli scienziati non hanno ancora capito. Le principali ragioni per lo sviluppo dell'angiokeratoma sono ora considerate violazioni nel periodo dello sviluppo capillare intrauterino, il che significa che la malattia di Fordyce è una patologia genetica. Se in famiglia uno dei genitori è stato diagnosticato con questa malattia, allora il rischio di svilupparlo nel bambino aumenta di 2 volte. Per l'aspetto della malattia, è necessario influenzare diversi fattori. Sono:

  1. Lesioni frequenti dello scroto, inosservanza delle regole di igiene personale, nonché dopo gli scioperi sullo scroto o l'ipotermia;
  2. Grave sforzo fisico o tosse frequente, con conseguente aumento della pressione venosa;
  3. Cattive abitudini, specialmente il fumo, che provoca cambiamenti nella parete vascolare;
  4. Dieta inadeguata, disturbi metabolici nel corpo con malattie del sistema endocrino;
  5. Interruzione dell'equilibrio ormonale, che è la causa dell'emergenza di angiokeratoma subito dopo l'inizio della pubertà. Un cambiamento nell'equilibrio ormonale è dovuto all'età di transizione di un giovane uomo, così come negli uomini sottoposti a un ciclo di terapia ormonale (con prostatite). Di conseguenza, la terapia ormonale può essere la causa principale dello sviluppo dell'angiokeratoma da scroto negli uomini sopra i 45-50 anni;

Ci sono casi in cui l'angiokeratoma dello scroto si verifica senza fattori scatenanti precedenti. I sintomi della malattia compaiono a causa del ristagno del sangue nelle vene superficiali dello scroto e dei cambiamenti distrofici nelle fibre elastiche della pelle.

È importante ricordare che Fordyce Angiokeratome non è una malattia venerea. Anche se un partner è malato con questa patologia, non c'è il rischio di ottenerne un altro. Inoltre, una persona non sarà in grado di essere infettata attraverso gli effetti personali di un'altra persona.

Trattamento di angiokeratoma di Fordyce

Se in un uomo si trova uno scroto angiokeratoma, il trattamento dipende dal desiderio del paziente. La terapia per la malattia di Fordyce non è necessaria, perché la malattia non è in pericolo di vita e raramente porta a complicanze.

L'obiettivo principale del trattamento per l'angiokeratoma scrotale è l'eliminazione di un difetto estetico. I modi per rimuovere elementi dell'eruzione cutanea sono:

  1. Rimozione con un bisturi in anestesia locale. Questo metodo ha lo svantaggio che con un gran numero di elementi, la pelle dello scroto è significativamente ferita.
  2. Rimozione con azoto liquido. Può essere eseguito in anestesia locale. La procedura è dolorosa, quindi hanno diverse sessioni, dopo che lascia ustioni. Lo svantaggio è il dolore allo scroto per diversi giorni dopo la procedura.
  3. Rimozione mediante corrente ad alta frequenza. La procedura è chiamata elettrocoagulazione. Quando è interessata molta pelle, è necessario condurre diverse sedute. Gli svantaggi sono esattamente gli stessi di quando si rimuove l'azoto liquido.

Il metodo più moderno, che ha un minimo di inconvenienti, è quello di rimuovere l'eruzione cutanea con un laser. Nonostante l'effetto sorprendente per i papuli, la rimozione laser preserva le proprietà elastiche della pelle, rigenera tutti gli strati della pelle. Ripristina anche la microcircolazione, necessaria per prevenire il ripetersi della malattia di Fordyce. La differenza, dalla rimozione chirurgica, all'applicazione dell'azoto o all'elettrocoagulazione, è che la terapia laser è indolore. Il medico può risolvere il problema in 1 sessione e, dopo la procedura, il disagio scompare in 1-2 giorni.

Per ridurre la gravità del processo, è possibile lubrificare lo scroto con olio di jojoba o retina A, che contribuiscono alla rigenerazione dell'epitelio e non consentono l'emergere di nuovi elementi dell'eruzione. Se un uomo avverte prurito, bruciore, viene applicata la terapia sintomatica. È importante ricordare che spremere cavità acquose non è assolutamente impossibile da allora questo porta alla loro infiammazione e puoi anche infettare il sangue. Anche l'automedicazione non è raccomandata. È necessario consultare un dermatologo, e solo sul suo consiglio per effettuare varie procedure. Il sondaggio non richiede molto tempo. È necessario studiare la pelle e le unghie, nonché un'ecografia del grasso sottocutaneo. La rimozione di queste cavità viene eseguita in diversi modi.

I principali sono:

  • Retin-A;
  • Olio di jojoba;
  • elettrocoagulazione;
  • Coagulazione di onde radio;
  • Escissione chirurgica;
  • crioterapia;
  • Applicazione laser;
  • Criodistruzione.