Dermatomiosite: sintomi e trattamento

La dermatomiosite è una malattia infiammatoria reumatologica cronica dei muscoli e della pelle. Un altro nome per la malattia è polimiosite, è usato principalmente per riferirsi a un disturbo senza sintomi di lesioni cutanee (25% di tutti i casi). La dermatomiosite è una malattia rara, in media, secondo le statistiche mondiali, viene diagnosticata in 5 persone per milione di persone all'anno. Più spesso, i bambini sotto i 15 e oltre i 55 anni sono malati. Le donne soffrono 2 volte più spesso degli uomini. Questo articolo esaminerà i sintomi e il trattamento di questa malattia.

Perché si sviluppa la dermatomiosite?

Come nel caso di altre malattie reumatologiche, la causa principale della malattia non è stata trovata. È previsto un collegamento con i seguenti fattori:

  1. Infezione virale cronica (ad esempio, virus Coxsackie, herpes zoster, influenza, rosolia).
  2. Neoplasie maligne, il 30% dei pazienti con dermatomiosite ha una diagnosi oncologica. Ciò che importa qui è la reazione autoimmune (quando il corpo attacca sia le cellule tumorali e le sue cellule), sia l'effetto tossico diretto dei prodotti di decadimento delle cellule tumorali.
  3. Predisposizione genetica. In individui con dermatomiosite nell'analisi del sangue, si nota un accumulo di HLAB8, che è associato a una varietà di disordini immunitari.

Opzioni cliniche per dermatomiosite

Classificazione delle forme di dermatomiosite:

  1. Polimiosite idiopatica primaria. Il termine "idiopatico" significa che la causa della malattia o condizione è sconosciuta.
  2. Dermatomiosite idiopatica primaria.
  3. Dermatomiosite in combinazione con tumori.
  4. Dermatomiosite in combinazione con vasculite.
  5. Dermatomiosite combinata con malattie del tessuto connettivo diffuse.

Dermatomiosite nelle donne

Più spesso, le donne dai 30 ai 50 anni soffrono di polimiosite. Manifestazioni tipiche: aumento graduale dei sintomi, eruzione cutanea, sindrome di Raynaud, artralgia.

La dermatomiosite soffre principalmente di donne della stessa fascia di età, ma, a differenza della polimiosite, la malattia inizia ed è acuta e si nota una grave sindrome della pelle e dei muscoli.

Dermatomiosite nei bambini

Nei bambini, la variante più comune di dermatomiosite in combinazione con vasculite. La malattia è acuta, spesso si ripresenta.

La dermatomiosite, associata a tumori, colpisce ugualmente i ragazzi e le ragazze.

Corso della malattia

Il decorso della malattia determina l'estensione e la natura del trattamento. distinti:

  • Dermatomiosite acuta. Dopo sei mesi, il paziente è coinvolto nel processo della maggior parte dei muscoli. Per questo motivo, una persona non può più muoversi, inghiottire se stesso e talvolta persino parlare. Il paziente soffre di febbre e avvelenamento tossico dai prodotti di decadimento dei suoi stessi muscoli. La causa della morte in questa fase è la polmonite da aspirazione (per esempio, quando il vomito viene iniettato nei polmoni) o l'insufficienza cardiovascolare sullo sfondo del danno cardiaco.
  • Corrente subacuta La dermatomiosite si ripresenta regolarmente, peggiorando le condizioni del paziente. Aumento graduale delle manifestazioni di danno agli organi interni. Il paziente diventa anche immobilizzato nel tempo. Sullo sfondo del trattamento specifico, è possibile una remissione a lungo termine (periodi di salute relativa). La sua durata dipende dalle condizioni del paziente e da quanto attentamente soddisfa le prescrizioni mediche. Con la giusta attenzione a se stesso, il paziente può vivere per molti anni, essendo solo marginalmente limitato nel movimento.
  • Corso cronico Il corso più favorevole di dermatomiosite. La malattia colpisce solo alcuni gruppi muscolari, quindi il paziente si sente relativamente bene ed è in grado di lavorare in modo produttivo e vivere una vita piena. Le eccezioni sono i giovani uomini che possono formare grandi aree di calcificazione nella pelle e nei muscoli. Ciò porta all'immobilità dell'arto o dell'articolazione e quindi compromette in modo significativo la qualità della vita del paziente.

Sintomi di dermatomiosite

Manifestazioni muscolari

  1. Dolore muscolare durante lo spostamento e a riposo.
  2. Mialgia derivante dalla pressione sul muscolo.
  3. Aumento della debolezza muscolare, che porta alla disabilità del paziente. Nel tempo, la debolezza aumenta in modo che il paziente perda la capacità di stare in piedi, sedersi, mangiare in modo indipendente. Alla fine, è completamente immobilizzato.
  4. Il processo patologico si estende ai muscoli del viso, così il paziente viene completamente privato dell'opportunità di esprimere le sue emozioni con l'aiuto delle espressioni facciali.
  5. I muscoli della laringe, della faringe e del palato molle sono interessati. A causa di ciò, la voce di una persona cambia, potrebbero esserci problemi con la deglutizione di cibo e acqua.
  6. La sconfitta dei muscoli intercostali e del diaframma provoca respirazione alterata, ipoventilazione e sviluppo di polmonite.

Lesioni cutanee

  1. Nel 40% dei pazienti nelle parti aperte del corpo (viso, collo, arti) si verifica eritema.
  2. Eruzioni come papule e grandi bolle (toro).
  3. Telangiectasia.
  4. Ipercheratosi (eccessiva cheratinizzazione).
  5. Iperpigmentazione.
  6. Macchie gonfie viola intorno agli occhi - occhiali dermatomiosite.
  7. Sbucciando punti rossi sopra le articolazioni delle mani - Sindrome di Gottron.

Sindrome di Raynaud

La sindrome di Raynaud è accompagnata da intorpidimento, sensazione di freddo, pelle d'oca e dolore alle mani; nel periodo tra gli attacchi della mano può rimanere freddo e bluastro. Oltre agli arti, si possono notare manifestazioni della sindrome nella zona della punta del naso, del mento, dei lobi delle orecchie e della lingua. La durata dell'attacco varia da alcuni minuti a diverse ore.

La sindrome di Raynaud si manifesta nel 10% dei pazienti.

Lesioni articolari

  1. Quando si verificano movimenti, dolori alle articolazioni che tormentano e limitano il paziente.
  2. A volte i muscoli sono colpiti così rapidamente e gravemente che una persona non può piegare il braccio al gomito o alla gamba del ginocchio proprio a causa della formazione di "anchilosi di natura muscolare". L'anchilosi è l'impossibilità di movimento in un'articolazione.

Danni al sistema cardiovascolare

Il 30% dei pazienti sviluppa miocardite (infiammazione del muscolo cardiaco). Si manifesta con battito cardiaco accelerato, bassa pressione sanguigna, suoni cardiaci attutiti e l'apparizione di soffio sistolico durante l'auscultazione, cambiamenti sull'elettrocardiogramma (disturbi dell'eccitabilità e della conduzione).

Lesioni polmonari

Spesso manifestato come una complicazione della malattia. In generale, i pazienti sviluppano polmonite da aspirazione o polmonite congestizia a causa della ridotta ventilazione polmonare e dell'ipodynamia.

Danni agli organi del tratto gastrointestinale

Si verifica nel 50% dei pazienti. Ci sono anoressia, gastrite, colite, dolore addominale. A causa della sconfitta dei muscoli lisci può sviluppare ipotensione dell'esofago, gonfiore e necrosi nelle pareti dello stomaco e dell'intestino.

Diagnosi di dermatomiosite

Esami del sangue

Livelli elevati di leucociti (un segno di infiammazione), eosinofili (un segno di una reazione allergica), alta ESR, anemia. Alti livelli di creatina fosfochinasi, proteina C-reattiva, fibrinogeno.

Biopsia muscolare

Un istologo rileva un ispessimento delle fibre muscolari e aree di necrosi in un campione di tessuto.

La diagnosi si basa sulla presenza dei seguenti sintomi:

  1. Debolezza progressiva nei muscoli
  2. Sindrome della pelle (manifestazioni tipiche della dermatomiosite).
  3. Aumento dell'attività degli enzimi muscolari (alto livello di creatina fosfochinasi).
  4. Cambiamenti tipici nel tessuto muscolare, come determinato dai risultati della biopsia.

Trattamento Dermatomiosite

I farmaci di scelta per il trattamento di pazienti con dermatomiosite sono glucocorticosteroidi. Queste sono sostanze ad alta attività anti-infiammatoria. Sono particolarmente efficaci se somministrati in una dose appropriata per lo stadio della malattia, preferibilmente nelle prime fasi.

Il glucocorticoide principale nel trattamento della dermatomiosite è prednisone. È prescritto in compresse, ad una dose fino a 100 mg al giorno, in 4-6 dosi. Di solito, dopo 1-2 settimane di terapia con ormoni, le condizioni del paziente migliorano in modo significativo: il timbro della voce viene ripristinato, il paziente cessa di soffocare quando il cibo, il gonfiore, il dolore e la debolezza dei muscoli diminuiscono.

Dopo aver raggiunto il massimo effetto, la dose di prednisolone inizia a diminuire gradualmente. Questo viene fatto al fine di trovare il numero di compresse al giorno che aiuterà il paziente a mantenere una condizione soddisfacente ed evitare periodi di esacerbazione.

Sfortunatamente, il prednisone, come altri glucocorticosteroidi, ha diversi effetti collaterali:

Questi farmaci sono prescritti per combattere il sistema immunitario, che infetta i suoi stessi tessuti. Il farmaco di scelta è l'azatioprina. Assegnare a 2-3 mg per kg di peso corporeo del paziente. L'azatioprina viene generalmente somministrata in un regime di trattamento se la terapia con prednisone da solo non produce l'effetto desiderato.

Prognosi di pazienti con dermatomiosite

La mortalità in questa malattia rimane piuttosto elevata. Tutto dipende da che tipo di dermatomiosite è e qual è la sua corrente. La dermatomiosite nei pazienti oncologici viene trattata in modo peggiore, ma in questo caso la gravità della condizione e la gravità della prognosi sono dovute più alla presenza del tumore che al danno ai muscoli e alla pelle.

Quale dottore contattare

Se i muscoli sono danneggiati, dovresti consultare un reumatologo. Inoltre, i seguenti specialisti sono tenuti a consultare: uno specialista in malattie infettive, oncologo, gastroenterologo, cardiologo, pneumologo e dermatologo.

dermatomiosite

La dermatomiosite (fibromiosite generalizzata, miosite generalizzata, angiomiosite, sclerodermatomiosite, poikilodermatomyositis, polimiosite) è una malattia infiammatoria sistemica che colpisce il tessuto muscolare, la pelle, i capillari e gli organi interni.

Cause e fattori di rischio

Il ruolo principale nel meccanismo patologico di sviluppo della dermatomiosite appartiene ai processi autoimmuni, che possono essere considerati un fallimento del sistema immunitario. Sotto l'influenza di fattori provocatori, inizia a percepire le fibre muscolari lisce e incrociate come estranee e sviluppare anticorpi (autoanticorpi) contro di loro. Non solo influenzano i muscoli, ma si depositano anche nei vasi sanguigni.

Si suggerisce che lo sviluppo della dermatomiosite possa essere dovuto a fattori neuroendocrini. Ciò è in parte confermato dallo sviluppo della malattia nei periodi di transizione della vita (durante la pubertà, la menopausa).

  • alcune infezioni virali (virus Coxsackie, picornavirus);
  • neoplasie maligne;
  • ipotermia;
  • iperinsolazione (esposizione prolungata al sole);
  • lo stress;
  • reazioni allergiche;
  • ipertermia;
  • la gravidanza;
  • provocazioni di droga, compresa la vaccinazione.

Forme della malattia

A seconda della causa, si distinguono le seguenti forme di dermatomiosite:

  • idiopatico (primario) - la malattia inizia da sola, senza essere associata ad alcun fattore, non è possibile scoprire la causa;
  • tumore secondario (paraneoplastico) - si sviluppa sullo sfondo di tumori maligni;
  • bambini (giovanili);
  • combinato con altre patologie del tessuto connettivo.

Per la natura del processo infiammatorio la dermatomiosite è acuta, subacuta e cronica.

Stadio della malattia

Nel quadro clinico della dermatomiosite, ci sono diverse fasi:

  1. Periodo Prodromico - compaiono precursori non specifici della malattia.
  2. Il periodo di manifestazione è caratterizzato da un quadro clinico sviluppato con sintomatologia vivida.
  3. Il periodo terminale è caratterizzato dallo sviluppo di complicazioni [ad esempio, distrofia, esaurimento (cachessia)].

sintomi

Uno dei primi segni non specifici di dermatomiosite è la debolezza dei muscoli degli arti inferiori, che aumenta gradualmente nel tempo. Anche il periodo manifesto della malattia può essere preceduto dalla sindrome di Raynaud, poliartralgia, eruzioni cutanee.

Il sintomo principale della dermatomiosite è la sconfitta dei muscoli scheletrici (striati). Dal punto di vista clinico, questo si manifesta con l'aumentare della debolezza dei muscoli del collo, delle estremità superiori, che nel tempo rendono difficile eseguire le azioni più comuni e di routine. Con una grave malattia dovuta alla grave debolezza dei muscoli, i pazienti perdono la capacità di muoversi e di prendersi cura di se stessi. Mentre la dermatomiosite progredisce, i muscoli della faringe, del tratto digerente superiore, del diaframma e dei muscoli intercostali vengono coinvolti nel processo patologico. Il risultato è:

  • disturbi della funzione del linguaggio;
  • disfagia;
  • ventilazione polmonare compromessa;
  • polmonite congestizia ricorrente.

La dermatomiosite è caratterizzata da manifestazioni cutanee:

  • eruzione cutanea eritematosa;
  • edema periorbitale;
  • Sintomo di Gottron (eritema periunguale, striature della lamina ungueale, arrossamento dei palmi delle mani, chiazze eritematose sulla pelle delle dita);
  • alternanza di aree di atrofia della pelle e ipertrofia, pigmentazione e depigmentazione.

La sconfitta delle membrane mucose sullo sfondo della dermatomiosite porta allo sviluppo di:

  • iperemia ed edema delle pareti faringee;
  • stomatiti;
  • congiuntivite.

Le manifestazioni sistemiche di dermatomiosite includono lesioni:

  • articolazioni (falangeo, radiocarpale, gomito, spalla, caviglia, ginocchio);
  • cuori - pericardite, miocardite, miocardiofibrosi;
  • polmoni - pneumosclerosi, alveolite fibrosa, polmonite interstiziale;
  • organi del tratto gastrointestinale - epatomegalia, disfagia;
  • sistema nervoso - polineurite;
  • rene - glomerulonefrite con alterata funzione escretoria renale;
  • ghiandole endocrine - riducendo la funzione delle gonadi e delle ghiandole surrenali.

Caratteristiche del corso di dermatomiosite nei bambini

Rispetto ai pazienti adulti, la dermatomiosite inizia nei bambini più acutamente. Per il periodo prodromico sono caratterizzati da:

  • malessere generale;
  • febbre;
  • mialgia;
  • ridotta forza muscolare;
  • artralgia;
  • debolezza generale.

Il quadro clinico della dermatomiosite giovanile combina i segni di danno a vari organi e sistemi, ma i cambiamenti infiammatori da parte della pelle e dei muscoli sono più pronunciati.

Nei bambini e negli adolescenti, sullo sfondo della dermatomiosite, possono formarsi calcificazioni intramuscolari, intrafasciali e intracutanee, solitamente localizzate nella proiezione di articolazioni grandi, glutei, cingolo scapolare e area pelvica.

diagnostica

I principali criteri diagnostici per la dermatomiosite:

  • sintomi clinici di lesioni muscolari e cutanee;
  • cambiamenti patologici caratteristici nelle fibre muscolari;
  • cambiamenti elettromiografici;
  • aumento dell'attività degli enzimi sierici.
Il ruolo principale nel meccanismo patologico di sviluppo della dermatomiosite appartiene ai processi autoimmuni, che possono essere considerati un fallimento del sistema immunitario.

Marcatori diagnostici ausiliari (aggiuntivi) di dermatomiosite includono calcificazione e disfagia.

La diagnosi di dermatomiosite viene effettuata in presenza di:

  • eruzione cutanea, combinata con tre criteri principali;
  • manifestazioni cutanee, due criteri principali e due ulteriori.

Per confermare la diagnosi viene effettuata l'esame di laboratorio e strumentale:

  • emocromo completo (rivelato un aumento della VES, leucocitosi con uno spostamento della formula dei leucociti a sinistra);
  • analisi biochimica del sangue (per aumentare il livello di aldolasi, transaminasi, seromucoi, aptoglobina, acidi sialici, mioglobina, fibrinogeno, α2 e γ-globuline);
  • esame immunologico del sangue (presenza di anticorpi non specifici per endotelio, miosina, tireoglobulina, aumento dei livelli di anticorpi specifici alla miosite, una piccola quantità di anticorpi contro il DNA e le cellule LE, diminuzione dei livelli di IgA mentre simultaneo aumento di IgM e IgG, diminuzione del numero di linfociti T, diminuzione del titolo complemento);
  • esame istologico della biopsia della pelle-muscolo (si stabiliscono la perdita della striatura trasversale, infiltrazione infiammatoria dei miociti, alterazioni degenerative, fibrosi marcata);
  • elettromiografia (oscillazioni fibrillari rilevate a riposo, cambiamenti di onde corte polifase, aumento dell'eccitabilità muscolare).

trattamento

La terapia della dermatomiosite ha lo scopo di sopprimere l'attività del processo infiammatorio autoimmune e di solito viene effettuata dai corticosteroidi per un lungo periodo (1-2 anni). Se necessario, lo schema può includere farmaci antinfiammatori non steroidei, in particolare salicilati.

Con l'inefficacia della terapia corticosteroidica prescritta citostatici, con un pronunciato effetto immunosoppressivo.

Per migliorare la funzione contrattile dei muscoli, vengono utilizzate iniezioni di Proserin, vitamine del gruppo B, cocarbossilasi e ATP.

Negli ultimi anni, la plasmaferesi e la linfocitiertesi sono state utilizzate nel complesso trattamento della dermatomiosite.

Per la prevenzione della formazione delle contratture muscolari, vengono mostrati esercizi di fisioterapia regolari.

Per la natura del processo infiammatorio la dermatomiosite è acuta, subacuta e cronica.

Possibili complicazioni e conseguenze

In assenza di una terapia adeguata, la dermatomiosite progredisce lentamente, portando a grave debolezza muscolare, danni agli organi interni. Questo diventa la causa della disabilità del paziente e, nei casi più gravi, la morte.

La terapia corticosteroidea a lungo termine della dermatomiosite può causare numerose patologie:

  • ipertensione;
  • l'obesità;
  • l'osteoporosi;
  • diabete mellito.

prospettiva

In assenza di un trattamento adeguato nei primi due anni dal momento della diagnosi, circa il 40% dei pazienti muore; la causa è sanguinamento gastrointestinale e insufficienza respiratoria.

La terapia immunosoppressiva migliora significativamente la prognosi a lungo termine. Tuttavia, anche nel suo contesto, in alcuni pazienti si formano contratture persistenti delle articolazioni, si verifica la deformazione degli arti superiori e inferiori.

prevenzione

Le misure preventive primarie per la dermatomiosite non sono state sviluppate. La prevenzione secondaria ha lo scopo di prevenire le esacerbazioni della malattia e ridurre l'attività del processo infiammatorio. Include:

  • riabilitazione di focolai di infezione cronica;
  • limitazione dell'attività fisica;
  • evitare l'eccessiva insolazione e l'ipotermia;
  • aderenza al giorno;
  • controllo dispensario di un reumatologo;
  • aderenza attenta al regime medico prescritto.

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Istruzione: si è laureata in medicina nel 1991 presso il Tashkent State Medical Institute. Ha frequentato ripetutamente corsi di formazione avanzati.

Esperienza lavorativa: anestesista-rianimatore del complesso di maternità urbana, rianimatore del reparto di emodialisi.

Le informazioni sono generalizzate e vengono fornite solo a scopo informativo. Ai primi segni di malattia, consultare un medico. L'autotrattamento è pericoloso per la salute!

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La dermatomiosite colpisce non solo la pelle

Tra le malattie del tessuto connettivo c'è una patologia formidabile - la dermatomiosite sistemica, che è anche chiamata malattia di Wagner o malattia lilla (quest'ultimo nome è dovuto al caratteristico colore lilla delle macchie cutanee e dell'eritema). Il suo pericolo è nel danneggiare non solo la pelle, ma anche i muscoli (sia scheletrici e lisci), gli organi interni (cuore, polmoni, tratto gastrointestinale, ghiandole endocrine), i vasi sanguigni e i nervi. Considera la dermatomiosite, i suoi sintomi e il trattamento, ma prima foto: mano di un paziente con dermatomiosite.

Cos'è la dermatomiosite (DM)?

La dermatomiosite è una rara malattia infiammatoria dei tessuti molli con manifestazioni cutanee.

Il DM colpisce diverse persone su 100.000 e gli adulti si ammalano due volte più spesso dei bambini e la suscettibilità delle donne a questa malattia è leggermente più alta. Figure più accurate: bambini - circa tre persone. da 100 mila; uomini - circa 6 su 100 mila.

Cause della dermatomiosite

Una maggiore incidenza di dermatomiosite è stata osservata nei paesi dell'Europa meridionale e meridionale in primavera e in estate, motivo per cui è stata presa l'ipotesi sulla possibile influenza della luce solare sullo sviluppo della patologia. Inoltre, osservazioni empiriche hanno contribuito a stabilire il legame tra malattie infettive, vaccinazioni e alcuni farmaci e lo sviluppo nel tempo (il periodo di latenza può essere fino a tre mesi) dermatomiosite.

È stato riscontrato che lo sviluppo di DM contribuisce:

  • da malattie virali - influenza, parvovirus, epatite B e A, afta epizootica, poliomelite, rinite;
  • batterica - Borreliosi, streptococco emolitico;
  • vaccinazione - vaccinazioni contro il morbillo, la parotite, il tifo, il colera;
  • farmaci - penicillamina, ormone della crescita (ormone somatotropo).

Tipi di dermatomiosite

La dermatomiosite è classificata in base al tipo e alla natura del corso.

  • idiopatico (la causa della patologia primaria è sconosciuta);
  • paraneoplastico (causato da un processo oncologico);
  • giovani o bambini (osservati principalmente nell'adolescenza e nell'infanzia);
  • polimiosite (senza manifestazioni cutanee, ma con sintomi di lesioni diffuse di molti tessuti);
  • dermatopolimiosite (ci sono sia lesioni cutanee che altri tessuti sistemici).

Dalla natura del flusso:

  • acuto (con un rapido aumento dei sintomi);
  • subacuto (sintomi moderati);
  • asintomatico (senza segni clinici evidenti, la diagnosi è stabilita sulla base di diagnostica radiologica e funzionale);
  • cronica (progressione lenta della malattia).

Sintomi di dermatomiosite

Il DM di solito inizia con una lesione cutanea. I sintomi delle patologie muscolari possono entrare in pochi mesi o addirittura anni. Allo stesso tempo, lo sviluppo della miosite nella pelle e nei muscoli è un'assurdità, cioè un fenomeno eccezionalmente raro.

I segni principali di DM sono uno sfogo di vari tipi.

  • Il sintomo di Gottron è costituito da noduli o placche, talvolta con sintomi di desquamazione, o grandi macchie di colore rosso o rosa, localizzate sulla flessione delle superfici articolari, principalmente delle mani (interfalangee o metacarpo-falangea) e delle articolazioni del gomito e del ginocchio.
  • Rash eliotropico di porpora sul tipo di occhiali vicino agli occhi, sotto le sopracciglia, o sul mantello sulla regione superiore degli arti, sulla schiena e sulla clavicola. Le eruzioni cutanee sono possibili anche sull'addome, sulle natiche, sulle cosce e sulle gambe. Ci sono anche eritemi ramificati di colore blu chiaretto scuro.
  • Il sintomo iniziale della dermatomiosite è il rossore e il gonfiore della pelle ai bordi delle unghie.
  • Quando la dermatomiosite, aggravata dalla calcificazione, compaiono ferite purulente, riempite con una massa simile a una briciola - un segno della deposizione di depositi di calcio sotto la pelle. La calcificazione è osservata cinque volte più spesso con DM giovanile.

Sintomi di polimiosite (PM)

La polimiosite è più spesso in grado di influenzare i muscoli dello scheletro, delle articolazioni, dei polmoni, del cuore e del sistema endocrino.

Le trasformazioni strutturali iniziano nei tessuti connettivi, diventano più dense, crescono e quindi la calcificazione può unirsi a questo processo. La formazione di depositi di sali di calcio può avvenire in profondità e non manifestarsi esternamente, ma la calcificazione fornisce sempre un'immagine tipica di nodi singoli o multipli sulla radiografia.

Danno muscolo scheletrico

  • Con la sconfitta dei muscoli scheletrici, che avviene principalmente in modo simmetrico, il paziente sviluppa atrofia muscolare, è possibile la fibrosi muscolare e la formazione di contratture.
  • Più spesso i muscoli dell'omero, dell'anca e dell'addome (principalmente la stampa), così come i flessori del collo soffrono. Questo si manifesta in difficoltà con certi movimenti che richiedono uno sforzo, come salire su una scala o cercare di alzarsi da un sedile, specialmente da uno più basso.
  • La forma più sfavorevole di polimiosite muscolare con la sconfitta dei muscoli respiratori. Allo stesso tempo, oltre alla minaccia di insufficienza respiratoria, la voce del paziente cambia (raucedine o sensazione nasale appare).

Forma polmonare di polimiosite

La forma polmonare può essere una complicazione della polimiosite ed è considerata la più pericolosa.

Conducono alla sua lattina:

  • affezione dei muscoli respiratori da polimiosite e M - C del diaframma, portando a ventilazione insufficiente dei polmoni;
  • virale e buck. infezione;
  • acqua o cibo che entra nei polmoni dall'esofago;
  • polmonite interstiziale;
  • tumori maligni e metastasi nei polmoni.

Sintomi di polimiosite polmonare:

  • superficialità e aumento della respirazione;
  • mancanza di respiro progressiva;
  • ipossiemia (diminuzione di O2 nel sangue);
  • rumori nei polmoni;
  • fibrosi polmonare e alveoli.

La miosite polmonare acuta ha una prognosi sfavorevole: con essa, l'insufficienza respiratoria sta crescendo molto rapidamente e fino al 10% dei casi causa fibrosi polmonare, il che significa che i polmoni hanno una capacità limitata di svolgere la funzione respiratoria.

La forma asintomatica è caratteristica delle prime fasi della PM paraneoplastica. Con lo sviluppo di un processo maligno, compaiono ulteriori sintomi:

  • dispnea inspiratoria;
  • tosse secca indurita;
  • nelle sezioni inferiori si sentono rumori e rantoli (crepitio).

Polimiosite articolare

Il PM articolare si sviluppa spesso a causa di infezioni e colpisce i tessuti connettivi periarticolari (muscoli articolari, legamenti, tendini, capsule). È caratterizzato da dolore, rigidità delle articolazioni, soprattutto al mattino. A volte c'è un'effusione nell'articolazione, che può farla gonfiare.

Questa forma di PM è reversibile e ha una prognosi favorevole: dopo l'esecuzione della terapia antibiotica / antivirale, i farmaci citostatici ricevono regressione delle manifestazioni articolari.

Polimiosite cardiaca

Di solito, questa malattia si manifesta nel danno miocardico, ma tutte e tre le membrane cardiache, così come le arterie coronarie, possono soffrire.

Sintomi di PM cardiaco:

  • aumento della frequenza cardiaca;
  • aritmia;
  • toni ovattati del cuore;
  • con un attacco cardiaco esito sfavorevole.

Sconfitta del tratto digestivo

Polimiosite gastrointestinale è causata da danni al sangue e vasi nervosi e muscoli lisci del tratto gastrointestinale.

Di conseguenza, la nutrizione della mucosa e della peristalsi intestinale è disturbata:

  • i sintomi di gastrite e colite iniziano ad apparire;
  • erosioni e ulcere si formano sulle pareti interne dello stomaco e dell'intestino;
  • aumenta il rischio di sanguinamento gastrointestinale e di perforazione, che può portare a peritonite e morte.

Interruzioni endocrine

I disturbi endocrini sono possibili con l'infiammazione vascolare (vasculite), che è causata direttamente dalla miosite sistemica stessa, così come gli effetti della terapia GCS - il principale metodo di trattamento per i sintomi della polimiosite e della dermatomiosite.

Ipofisi colpiti principalmente, ghiandole surrenali, ghiandole sessuali.

Diagnosi di dermatomiosite

I principali metodi di esame nella diagnosi di DM:

  • OAK e BHAK (analisi del sangue generali e biochimiche;
  • analisi immunologiche;
  • biopsia del tessuto connettivo patologico (è il metodo più di verifica).

Il modello diagnostico per DM è il seguente:

  • ESR e leucociti leggermente aumentati;
  • gli enzimi del danno muscolare di CPK (creatina fosfochinasi) e LDH (lattato deidrogenasi) possono superare la norma di un fattore dieci;
  • aldolasi, ALT, AST sono anche aumentati.

Trattamento Dermatomiosite

farmaci

È necessario trattare l'infiammazione dei tessuti connettivi con DM con l'aiuto di:

  • glucocorticoidi;
  • immunosoppressori (metotrexato, sulfasalazina, azatioprina, ciclofosfomuro, ecc.);
  • antibiotici, farmaci antivirali;
  • antistaminici.

Terapia di supporto completa

In caso di polimiosite che colpisce gli organi, eseguono anche terapie di mantenimento complesse e prevenzione di possibili complicanze:

  • Farmaci nominati per la normalizzazione della circolazione sanguigna e del metabolismo nei tessuti molli, antihypoxants, complessi vitaminici.
  • Nel trattamento delle forme acute di polimiosite polmonare, può essere necessaria una ventilazione meccanica di emergenza, se il tratto gastrointestinale è interessato, può essere necessario un intervento chirurgico d'urgenza e, in caso di malattia cardiaca, possono essere necessarie misure per prevenire un infarto o una terapia postinfartuale.

Trattamento chirurgico

L'intervento chirurgico è necessario per la crescita del tessuto connettivo, della fibrosi o della calcificazione, se colpiscono i nervi, causando dolore e limitando la mobilità, o sovrapponendo i vasi.

prospettiva

In generale, la prognosi della dermatomiosite è favorevole, ad eccezione del tipo paraneoplastico e acuto, in combinazione con danni ai polmoni o al cuore, o che portano alla peritonite.

Dermatomiosite: lesioni cutanee e debolezza muscolare

Dermatomiosite o malattia di Hepp-Wagner, la patologia di Unferriht è un'infiammazione sistemica comune nella regione del tessuto connettivo che ha un andamento costantemente progressivo. Quando colpisce i muscoli lisci e striati con una violazione delle loro funzioni di base e la debolezza emergente, così come il coinvolgimento della pelle, le pareti dei piccoli vasi e molti organi interni e parti del corpo (fegato, cuore, articolazioni). Questa malattia appartiene al gruppo di lesioni sistemiche del tessuto connettivo e oggi la medicina ha difficoltà a trattare questa patologia.

Cause di infiammazione del tessuto connettivo

La causa esatta dello sviluppo della dermatomiosite non è stata ancora chiarita. Ci sono diverse ragioni per lo sviluppo dell'infiammazione con la sua progressione costante nell'area del tessuto connettivo:

  • attivazione virale, con sospetto di virus come Coxsackie, picornavirus, influenza, rosolia, che innesca la formazione di autoanticorpi ai muscoli;
  • infezione da toxoplasmosi;
  • predisposizione genetica;
  • ipotermia, esacerbazione del processo infettivo;
  • lo stress;
  • surriscaldamento, scottature solari;
  • le vaccinazioni;
  • le allergie;
  • prendendo alcuni farmaci;
  • reazione alla formazione di un processo maligno nel corpo.

Molto più spesso degli uomini, le donne soffrono della malattia, l'infiammazione può verificarsi nei bambini e negli adolescenti, ma l'età media di sviluppo della malattia va dai 30 ai 65 anni, con un picco a 45-60 anni.

Manifestazioni di patologia: come si formano debolezza muscolare e danno?

Di solito, i sintomi principali della dermatomiosite compaiono gradualmente, un brusco inizio per la malattia non è tipico. Le manifestazioni cliniche sono basate sulla sindrome muscolare e sui cambiamenti della pelle, con lesioni muscolari che occupano un posto di rilievo, mentre il danno alla pelle potrebbe non essere sempre. Manifestazioni della sindrome muscolare nella malattia:

  • debolezza muscolare con dolore delle zone interessate, in particolare l'area della spalla e del collo, in parte dell'avambraccio;
  • la debolezza dei muscoli a volte arriva all'immobilità e l'impossibilità senza l'aiuto degli altri di alzarsi dal letto e cambiare la posizione della testa, a pettinare. In situazioni molto difficili, sono stati descritti severi limiti dell'attività motoria, con l'incapacità di camminare autonomamente;
  • i muscoli interessati aumentano di volume a causa di edema e indurimento, doloroso al sondaggio, a causa di un forte dolore, si verificano contratture muscolari;
  • in caso di danno ai muscoli del viso, la masticazione è disturbata, in caso di problemi con i muscoli della faringe, si verifica una violazione della deglutizione, soffocamento, il cibo entra nel naso;
  • l'infiammazione dei muscoli interstiziali porta ad una diminuzione del movimento del torace e del diaframma, ci sono difetti nella ventilazione polmonare e si sviluppano processi congestizi e polmonite.

Dermatomiosite lesioni cutanee

Per la malattia, non solo i processi infiammatori nell'area dei muscoli con la loro debolezza pronunciata sono tipici, ma anche le lesioni, a seguito delle quali la pelle è danneggiata. Ci sono macchie di colore viola-lilla nell'area delle parti aperte del corpo (viso e collo), nonché un'eruzione cutanea nelle articolazioni. Inoltre, si sviluppa un caratteristico rossore delle palpebre superiori, che si combina con edema palpebrale e forte pigmentazione (sindrome degli occhiali dermatomiosite). Manifestazioni aggiuntive sono:

  • Il sintomo di Gotton con chiazze rosse sfilacciate sulla pelle delle dita, palpebre e rossori, rottura costante delle unghie e della loro striatura, infiammazione del letto periunguale;
  • la pelle forma foci di mancanza di pigmento in combinazione con vasi dilatati traslucidi, vene a ragno, secchezza e desquamazione della pelle, la sua atrofia in certe aree;
  • Le mucose con infiammazione della congiuntiva e cheratite, lesioni delle gengive, parete posteriore faringea con tonsille sono interessate.

Danni agli organi interni: cuore, fegato, apparato digerente

Le varie patologie da parte degli organi in caso di malattia sono varie e numerose. Quindi, ci possono essere lesioni delle articolazioni sotto forma di dolore alle articolazioni di natura intermittente, mentre non c'è gonfiore e deformità delle articolazioni. Spesso ci sono lesioni nella regione del cuore, in particolare il miocardio, in considerazione della struttura comune con altri muscoli del corpo. Disturbi tipici con palpitazioni e dilatazione del margine del cuore a sinistra, con i toni ovattati, l'apparizione di soffio sistolico all'apice. Quando il cuore è gravemente colpito, è possibile osservare una clinica per lo scompenso cardiaco. A causa del limitato movimento del torace dovuto ai muscoli interessati, si forma una polmonite e si verifica grave ipoventilazione polmonare, che porta all'ipossia tissutale. Le polmoniti da aspirazione possono anche svilupparsi a causa di soffocamento e ingresso di cibo nel sistema respiratorio.

Il sistema digestivo nella dermatomiosite soffre anche - disturbi nell'ingestione di cibo, che hanno un decorso progressivo, si verificano, e sono colpiti i muscoli della gola. Il fegato aumenta moderatamente, ma il suo lavoro non soffre. Il sistema nervoso è coinvolto nel processo con la formazione di disturbi sensoriali nella periferia, un forte aumento della sensibilità della pelle al dolore, gattonare, diminuzione dei riflessi tendinei. Una persona malata perde peso, può manifestarsi anoressia, la debolezza è espressa, l'aumento della temperatura corporea, specialmente quando esacerbato.

Diagnosi della malattia

Le basi della diagnosi della malattia sono le tipiche lesioni della muscolatura e della pelle con la comparsa di sintomi caratteristici (calcinati, disfagia), con l'identificazione di cambiamenti a livello della morfologia muscolare, risultanti dalla biopsia delle fibre muscolari. Inoltre, il medico condurrà specifici studi strumentali e analisi che mostrano:

  • tipici cambiamenti elettromiografici;
  • manifestazioni caratteristiche di test clinici (anemia, leucocitosi con spostamento neutrofilico, aumento della VES, cambiamenti nel profilo proteico del sangue, nonché variazioni dei livelli di fibrinogeno con la mioglobina);
  • sono valutati i cambiamenti nel livello delle transaminasi specifiche per una data patologia degli acidi sialici, nonché di altri marker infiammatori;
  • studio immunologico con il rilevamento di basso titolo del complemento, sullo sfondo di una forte diminuzione della generazione di linfociti, un aumento del livello di immunoglobuline, un aumento del numero di cellule di lupus,
  • la caratteristica sarà anche la rilevazione di anticorpi contro le proteine ​​della miosina e le cellule endoteliali.

Completa l'immagine a raggi X con l'identificazione delle aree di calcificazione, polmonite dei polmoni, dimensioni cardiache allargate, osteoporosi.

dermatomiosite

La dermatomiosite è una patologia infiammatoria diffusa del tessuto connettivo con un decorso progressivo caratterizzato dalla sconfitta delle fibre muscolari lisce e cross-strip con funzioni motorie alterate, l'interesse della pelle, dei piccoli vasi e degli organi interni. In assenza di sindrome della pelle, dicono che è presente polimiosite. La clinica di dermatomiosite è caratterizzata da poliartralgia, grave debolezza muscolare, febbre, eruzione cutanea eritematosa, calcificazioni della pelle, sintomi viscerali. Gli indicatori clinici, biochimici, elettromiografici servono come criteri diagnostici per la dermatomiosite. La terapia principale è la dermatomiosite ormonale ad onda.

dermatomiosite

La dermatomiosite è una patologia infiammatoria diffusa del tessuto connettivo con un decorso progressivo caratterizzato da danneggiamento delle fibre muscolari lisce e trasversalmente striate con alterate funzioni motorie, interesse della pelle, piccoli vasi e organi interni. In assenza di sindrome della pelle, dicono che è presente polimiosite. La clinica di dermatomiosite è caratterizzata da poliartralgia, grave debolezza muscolare, febbre, eruzione cutanea eritematosa, calcificazioni della pelle, sintomi viscerali. Gli indicatori clinici, biochimici, elettromiografici servono come criteri diagnostici per la dermatomiosite. La terapia principale è la dermatomiosite ormonale ad onda.

Si presume la connessione etiologica con dermatomiosite con infezione virale (picornavirus, virus Coxsackie) e causalità genetica. La persistenza cronica dei virus nei muscoli e la somiglianza antigenica tra strutture virali e muscolari inducono una risposta immunitaria con la formazione di autoanticorpi al tessuto muscolare. I punti di partenza per lo sviluppo della dermatomiosite possono essere l'ipotermia, l'esacerbazione infettiva, lo stress, l'ipertermia, l'iperinsolazione, la provocazione (vaccinazione, allergia).

Classificazione della dermatomiosite

La dermatomiosite e la polimiosite appartengono al gruppo delle miopatie infiammatorie idiopatiche. La dermatomiosite paranasoplastica secondaria (tumore) si verifica nel 20-30% dei casi. Il decorso della dermatomiosite può essere acuto, subacuto o cronico.

Nello sviluppo della patologia, si distinguono un periodo di precursori non specifici (prodromico), manifestazioni cliniche (manifest) e uno stadio di complicanze (terminale, distrofico, cachettico). La dermatomiosite può verificarsi con vari gradi di attività infiammatoria (da I a III).

Sintomi di dermatomiosite

La clinica di dermatomiosite si sviluppa gradualmente. All'inizio della malattia, vi è una progressiva debolezza nei muscoli delle estremità, che può aumentare nel corso degli anni. L'esordio acuto è meno comune nella dermatomiosite. Le principali manifestazioni cliniche possono essere precedute dalla comparsa di eruzioni cutanee, poliartralgia, sindrome di Raynaud.

Il sintomo definitivo nella clinica della dermatomiosite è la sconfitta dei muscoli striati. Caratterizzato da debolezza nei muscoli del collo, parti prossimali degli arti inferiori e superiori, che porta a difficoltà nello svolgimento delle attività quotidiane. In caso di lesioni gravi, i pazienti difficilmente si alzano sul letto, non possono tenere la testa, muoversi autonomamente e tenere gli oggetti nelle loro mani.

Il coinvolgimento dei muscoli faringei e del tratto digerente superiore si manifesta con disturbi del linguaggio, disturbi della deglutizione, gagging; la sconfitta del diaframma e dei muscoli intercostali è accompagnata da insufficiente ventilazione, sviluppo di polmonite congestizia. Un segno caratteristico della dermatomiosite è la sconfitta della pelle con varie manifestazioni. C'è uno sviluppo di edema periorbitale, eruzione cutanea eritematosa sulle palpebre superiori, nella zona degli zigomi, delle pieghe naso-labiali, delle ali del naso, della parte superiore della schiena, dello sterno, delle articolazioni (ginocchio, gomito, metacarpo-falangea, interfalangea).

La presenza del sintomo di Gottron è tipica: desquamazione di macchie eritematose sulla pelle delle dita, desquamazione e arrossamento dei palmi, fragilità e striature delle unghie, eritema okolonogtevoy. Il classico segno della dermatomiosite è l'alternanza sulla pelle dei fuochi della depigmentazione e della pigmentazione in combinazione con teleangectasie, secchezza, ipercheratosi e atrofia delle aree cutanee (poikilodermatomyositis).

Da parte delle mucose con dermatomiosite, si notano i fenomeni di congiuntivite, stomatite, edema e iperemia del palato e parete faringea posteriore. A volte c'è una sindrome articolare con danni al ginocchio, alla caviglia, alla spalla, al gomito, alle articolazioni del polso, alle piccole articolazioni delle mani. Nella dermatomiosite giovanile possono comparire calcificazioni intracutanee, intrafasciali e intramuscolari nella proiezione del bacino, della fascia della spalla, delle natiche, delle articolazioni. I calcinati sottocutanei possono portare all'ulcerazione della pelle e al rilascio di depositi di calcio verso l'esterno sotto forma di una massa friabile.

Diagnosi di dermatomiosite

I principali indicatori diagnostici della dermatomiosite sono le manifestazioni cliniche caratteristiche delle lesioni e dei muscoli della pelle; trasformazione patologica delle fibre muscolari; aumento dei livelli degli enzimi sierici; tipici cambiamenti elettromiografici. Ulteriori criteri (ausiliari) per la diagnosi di dermatomiosite includono disfagia e calcificazione.

L'accuratezza della diagnosi di dermatomiosite non è in dubbio in presenza di 3 criteri diagnostici principali e rash cutaneo o 2 principali, 2 criteri ausiliari e manifestazioni cutanee. La probabilità di dermatomiosite non può essere esclusa quando vengono rilevate lesioni cutanee; con una combinazione di altre 2 manifestazioni principali, nonché una combinazione di qualsiasi criterio di base e 2 criteri ausiliari. Per stabilire il fatto della polimiosite, devi avere 4 criteri diagnostici.

Il quadro ematico è caratterizzato da moderata anemia, leucocitosi, spostamento dei leucociti neutrofili verso sinistra e un aumento della VES in accordo con l'attività del processo. Dermatomiosite marcatori biochimici aumenta livelli α2- e y-globuline, fibrinogeno, mioglobina, acido sialico, aptoglobina, seromucoid, transaminasi, aldolasi, riflettendo la distruzione nitidezza del tessuto muscolare. indagine immunologica del sangue in dermatomiosite identifica ridotta complemento riprese, riduzione della crescita dei linfociti livelli di immunoglobuline IgG T e IgM diminuisce IgA, una piccola quantità di LE-cellule e gli anticorpi a DNA, anticorpi ad alta miozitspetsificheskih, la presenza di anticorpi non specifici tireoglobulina, miosina, endotelio e così via

Nello studio dei campioni di biopsia della pelle-muscolo, viene determinato un pattern di grave miosite, fibrosi, degenerazione, infiltrazione infiammatoria delle fibre muscolari e perdita di striatura trasversale. L'elettromiogramma con dermatomiosite cattura l'aumentata eccitabilità muscolare, i cambiamenti polifasici ad onda corta, le oscillazioni fibrillari a riposo. Nelle radiografie dei tessuti molli sono visibili aree di calcificazione; la radiografia dei polmoni è determinata da un aumento delle dimensioni del cuore, calcinato della pleura, fibrosi interstiziale del tessuto polmonare. Nelle ossa si rileva una moderata osteoporosi.

Trattamento Dermatomiosite

Con la sconfitta dei muscoli respiratori e dei muscoli palatali è necessario assicurare le funzioni di respirazione e deglutizione adeguate. Per sopprimere l'infiammazione nella dermatomiosite, i corticosteroidi (prednisone) sono usati sotto il controllo degli enzimi del sangue del siero e delle condizioni cliniche del paziente. Durante il trattamento, viene selezionato il dosaggio ottimale di corticosteroidi, il farmaco viene assunto per un lungo periodo (1-2 anni). La terapia con impulsi steroidei è possibile. Lo schema antinfiammatorio per la dermatomiosite può essere completato con la nomina di salicilati.

Se la terapia con corticosteroidi della dermatomiosite fallisce, vengono prescritti immunosoppressori di azione citostatica (metotrexato, ciclosporina, azatioprina). Per controllare le manifestazioni dermiche della dermatomiosite, vengono utilizzati 4-aminoquinoline derivati ​​(idrossiclorochina); per la normalizzazione della funzione muscolare - iniezioni di neostigmina, ATP, cocarbossilasi, vitamine del gruppo B. Nel trattamento della dermatomiosite, dell'immunoglobulina per via endovenosa, della linfociti- teesi e delle sessioni di scambio plasmatico. Al fine di prevenire contratture muscolari, è prescritto un complesso di terapia fisica.

Prognosi e prevenzione della dermatomiosite

Quando il decorso della dermatomiosite viene trascurato, la mortalità nei primi 2 anni di sviluppo della malattia raggiunge il 40%, principalmente a causa della sconfitta dei muscoli respiratori e del sanguinamento gastrointestinale. Con una grave natura protratta di dermatomiosite, si sviluppano contratture e deformità degli arti che portano alla disabilità. La terapia corticosteroidea intensiva tempestiva sopprime l'attività della malattia e migliora significativamente la prognosi a lungo termine.

Le misure che impediscono lo sviluppo della dermatomiosite non sono state sviluppate. Tra le misure di prevenzione secondaria della dermatomiosite ci sono il controllo dispensatorio di un reumatologo, una terapia di supporto con corticosteroidi, una riduzione dell'ipersensibilità reattiva del corpo, una sanificazione dell'infezione focale.

dermatomiosite

Dermatomiosite (DM) syn. malattia polimiosite, Wagner-Unferrihta-Hepp - una grave malattia sistemica progressiva del tessuto connettivo, muscolo scheletrico e liscio, con la sua violazione della funzione motoria della pelle sotto forma di eritema ed edema e letto mikrotsirkulyatonogo vascolare con un viscerale, spesso complicata da calcificazione e purulenta. Nel 25-30% dei pazienti la sindrome della pelle è assente. In questo caso, parlano di polimiosite (PM).

La frequenza di DM è considerata una malattia rara. Più spesso le donne sono malate. Nei bambini, la frequenza di 1.4-2.7: 1, negli adulti 2-6.2: 1. [1]

Eziologia cause sconosciute. Attualmente, il DM è considerato una malattia multifattoriale. Poiché il DM è più comune nei paesi dell'Europa meridionale e l'incidenza aumenta in primavera e in estate, il ruolo dell'insolazione non è escluso [1]. Tuttavia, la massima importanza è attualmente attribuita agli agenti infettivi. Studi epidemiologici [2] indicano la frequente presenza di malattie infettive nei 3 mesi precedenti l'insorgenza del DM. Virus influenzali, parainfluenza, epatite B, picornavirus, parvovirus, così come i protozoi (Toxoplasma) sono considerati eziologicamente significativi. Tra i patogeni batterici si sottolinea il ruolo della borreliosi e del gruppo β-emolitico streptococco A. Altri sospetti fattori eziologici comprendono alcuni vaccini (contro tifo, colera, morbillo, rosolia, parotite) e sostanze medicinali (D-penicillamina, ormone della crescita).

paraneoplastico (secondario, tumore);

dermatopolimiosite giovanile (per bambini)

dermatomiosite (polimiosite) in combinazione con altre malattie del tessuto connettivo diffuse.

Clinica Le manifestazioni cliniche sono diverse, sono dovute a lesioni generalizzate della microvascolarizzazione, ma la sindrome della pelle e dei muscoli è in testa.

Cambiamenti della pelle Le manifestazioni cutanee classiche sono il sintomo di Gottron e l'eruzione eliotropica. Il sintomo di Gottron è la comparsa di noduli e placche rosse e rosa, a volte squamose sulla pelle nella zona delle superfici estensorie delle articolazioni (più spesso interfalangee, pyasthophalangeal, gomito e ginocchio). A volte il sintomo di Gottron è rappresentato solo da un debole rossore, che è successivamente completamente reversibile.

Eruzione eliotropica - è un'eruzione cutanea viola o rossa sulle palpebre superiori e lo spazio tra la palpebra superiore e il sopracciglio (un sintomo di "occhiali viola"), spesso in combinazione con gonfiore intorno agli occhi. L'eruzione cutanea può anche essere localizzata sul viso, sul torace e sul collo (a forma di V), sulla parte superiore della schiena e sulla parte superiore delle braccia ("scialli" sintomatici), sull'addome, sulle natiche, sulle cosce e sulle gambe. Spesso sulla pelle dei pazienti ci sono dei cambiamenti nel tipo di ramo dell'albero (albero livedo) di colore marrone-bluastro nella cintura della spalla e negli arti prossimali.

Un segno precoce della malattia può essere un cambiamento nel letto ungueale, come il rossore delle creste periunguali e una crescita eccessiva della pelle attorno al letto ungueale. Le manifestazioni cutanee in DM precedono più spesso i danni muscolari in media per diversi mesi o addirittura anni. Le lesioni cutanee isolate nell'apertura sono più comuni delle lesioni muscolari e cutanee allo stesso tempo.

Affezione dei muscoli scheletriciIl sintomo cardinale è la gravità simmetrica dei muscoli della spalla e della cintura pelvica, dei flessori del collo e dei muscoli addominali. Di solito notate la difficoltà nello svolgere le attività quotidiane: salire le scale, alzarsi da una sedia bassa, ecc. La progressione della malattia porta al fatto che il paziente non trattiene bene la testa, specialmente quando si sta sdraiando o alzandosi. I sintomi terribili sono danni ai muscoli respiratori e alla deglutizione. Il coinvolgimento dei muscoli intercostali e del diaframma può portare a insufficienza respiratoria. Con la sconfitta dei muscoli della faringe, il timbro della voce cambia, la nasalità inizia, il bavaglio, sorgono difficoltà nel deglutire il cibo. I pazienti lamentano spesso dolori muscolari, sebbene la debolezza muscolare possa verificarsi senza dolore. I cambiamenti infiammatori nei muscoli sono accompagnati da una violazione del loro apporto di sangue, del rilascio di nutrienti, che porta ad una diminuzione della massa muscolare, alla proliferazione del tessuto connettivo nei muscoli e allo sviluppo delle contratture muscolo-tendinee.

Sconfiggi danni ai polmoni polmonare in pazienti con dermatomiosite a causa di diversi fattori: la sindrome del muscolo (ipoventilazione), la presenza e lo sviluppo di infezioni, l'aspirazione durante la deglutizione, lo sviluppo di pnevnomii interstiziale e alveolite fibrosante. La debolezza muscolare che si diffonde ai muscoli respiratori, compreso il diaframma, provoca una diminuzione della funzione di ventilazione dei polmoni. Clinico questo è espresso nella respirazione frequente e superficiale, dispnea inspiratoria e lo sviluppo di polmonite ipostatica. La disfagia con aspirazione di liquidi e cibo nei polmoni provoca lo sviluppo di polmonite da aspirazione. La lesione polmonare è rilevata nel 5-46% dei pazienti con dermatomiosite, principalmente sotto forma di polmonite interstiziale, alveolite fibrosante e fibrosi. Dispnea e tosse, sibili e crepiti sono osservati con marcate lesioni polmonari. I test di funzionalità polmonare indicano un tipo di disturbo prevalentemente restrittivo con una diminuzione della capacità totale e vitale dei polmoni, l'ipossiemia è caratterizzata da una moderata diminuzione della capacità di diffusione dei polmoni. Ci sono alcuni sottotipi di malattia polmonare interstiziale che dovrebbero essere considerati durante la diagnosi e il trattamento della dermatomiosite:

Tipo acuto o subacuto con grave mancanza di respiro rapidamente progressiva e aumento dell'ipossiemia già nei primi mesi della malattia.

Tipo cronico con dispnea lenta progressiva.

Il tipo asintomatico, procede in modo subclinico, viene rilevato dall'esame radiologico e funzionale dei polmoni.

Il primo tipo di malattia polmonare interstiziale ha la prognosi peggiore e richiede una terapia attiva precoce con glucocorticosteroidi, citostatici, ecc. La fibrosi polmonare si sviluppa nel 5-10% dei pazienti. È caratterizzato da una crescente dispnea inspiratoria, tosse secca, respiro sibilante del crepitio nelle parti inferiori dei polmoni e aumento dell'insufficienza respiratoria. È necessario tenere presente la possibilità dello sviluppo di un tumore, più spesso metastatico, processo nei polmoni.

Altri sintomi La calcificazione dei tessuti molli (prevalentemente muscoli e grasso sottocutaneo) è una caratteristica della variante giovanile della malattia, è osservata 5 volte più spesso che con DM negli adulti [1], e particolarmente spesso in età prescolare. La calcinosi può essere limitata o diffusa, simmetrica o asimmetrica, è la deposizione di sali di calcio (idrossiapatiti) nella pelle, nel tessuto sottocutaneo, nei muscoli o negli spazi intermuscolari sotto forma di singoli noduli, grandi formazioni tumorali, placche superficiali. Con la posizione superficiale delle calcificazioni, è possibile una reazione infiammatoria dei tessuti circostanti, che li sopprimono e li rigettano sotto forma di minuscole masse. Le calcificazioni muscolari situate in profondità, soprattutto quelle singole, possono essere rilevate solo mediante esame a raggi X.

Sindrome articolare danno articolare può manifestarsi come dolori e limitata mobilità nelle articolazioni, rigidità mattutina in entrambe le piccole e grandi articolazioni. Il gonfiore è meno comune. Di norma, durante il trattamento, tutti i cambiamenti nelle articolazioni subiscono uno sviluppo inverso.

Danni cardiaci Il processo muscolare sistemico e la lesione vascolare causano frequenti coinvolgimenti nel processo patologico del miocardio, sebbene nella DM, tutte e tre le membrane del cuore e dei vasi coronarici possano soffrire, fino allo sviluppo di un attacco cardiaco. Nel periodo attivo, i pazienti presentano tachicardia, suoni cardiaci attenuati e disturbi del ritmo.

Lesioni gastrointestinali La causa principale delle lesioni gastrointestinali in DM è una lesione vascolare diffusa con sviluppo di malnutrizione della membrana mucosa, alterazione della permeabilità nervosa e lesione della muscolatura liscia. Possibile gastrite clinica, colite, incluse lesioni erosive e ulcerative. Allo stesso tempo, può esserci un sanguinamento minore o abbondante, la perforazione è possibile, che porta alla peritonite.

Patologie endocrineDisplay i cambiamenti nell'attività funzionale delle ghiandole sessuali, il sistema pituitario-surrenale, che può essere associato sia alla gravità della malattia e alla vasculite, sia alla terapia steroidea.

Diagnosi La base della diagnosi è un quadro clinico. In generale, l'esame del sangue per il DM ha solo un moderato aumento della VES, piccola leucocitosi. Nell'analisi biochimica del sangue è caratterizzato da un aumento del cosiddetto. "Enzimi di demolizione muscolare" (creatina fosfochinasi, lattato deidrogenasi, ALT, AST, aldolasi), che ha valore diagnostico. In un processo acuto, CPK e LDH possono superare la norma di un fattore 10 o più. Studi immunologici: AT a istidil tRNA sintetasi (Jo1) Metodi strumentali - biopsia muscolare - per confermare la diagnosi

Trattamento La base del trattamento è glucocorticoidi, secondo indicazioni di citostatici (metotrexato, ciclofosfamide, azatioprina) e farmaci finalizzati all'eliminazione dei disturbi del microcircolo, al metabolismo, al mantenimento delle funzioni degli organi interni, alla prevenzione delle complicanze della malattia e alla terapia.

1. E. I. Alekseeva, S. I. Valieva, T. M. Bzarov, E. G. Chistyakov e altri. "Reumatologia" - una raccolta di materiali metodologici p. 40-47

2. Reumatologia pediatrica: una guida per i medici, ed. A. A. Baranova, L. K. Bazhenova. M., Medicina, 2002.

3. L. A. Saykova, T. M. Alekseeva "Polimiosite cronica" M., Foliant, 2000, 120 p.

La dermatomiosite è un'infiammazione dei muscoli, caratterizzata da danni alla muscolatura striata e liscia con compromissione della funzione motoria, nonché lesioni cutanee sotto forma di arrossamento e gonfiore, principalmente in aree aperte del corpo.

L'età predominante della malattia: determinare i due picchi di incidenza - all'età di 5-15 e 40-60 anni. Il genere predominante è femminile (2: 1).

La causa della dermatomiosite non è nota. Discutere il possibile ruolo dei fattori virali, in particolare i picornavirus. La presenza di una connessione tra oncologia e dermatomiosite suggerisce una reazione autoimmune dovuta alla mascheratura antigenica del tessuto tumorale e del tessuto muscolare.

Manifestazioni di dermatomiosite Debolezza muscolare: difficoltà a pettinarsi, lavarsi i denti, alzarsi da una sedia bassa, salire su un veicolo

Lesioni cutanee: fotodermatite ed edema "solare" della zona oculare, arrossamento della pelle del viso e nella zona "decollete", eruzioni cutanee rosse sulle piccole articolazioni delle mani, arrossamento e desquamazione della pelle delle mani (mano del meccanico)

Disturbi della deglutizione Mucose secche

La sconfitta dei polmoni Insufficienza cardiaca

Danni simmetrici alle articolazioni senza deformità, che spesso colpiscono le piccole articolazioni delle mani; spesso si sviluppa nel debutto della malattia

Sindrome del tunnel carpale: gonfiore delle mani, dolore e diminuzione della sensibilità nelle dita I-III delle mani e del dito IV

Dermatomyositis Screening

L'aumento del contenuto di CK nel siero

Aldolasi sierica aumentata

Aumento dei livelli di creatinina sierica (meno del 50% dei pazienti)

La presenza di mioglobina nelle urine

Aumento di ESR del numero totale di emocromi

Elevati titoli dei fattori reumatoidi (meno del 50% dei pazienti) nel siero

La presenza di ANAT (più del 50% dei pazienti)

Su ECG - arrhythmias, violazioni di conduzione

Elettromiografia - eccitabilità muscolare?

Biopsia muscolare (deltoide o quadricipite femorale) - segni di infiammazione

I cambiamenti radiografici delle articolazioni non sono caratteristici (nei bambini è possibile la formazione di calcinati nei tessuti molli)

Trattamento della dermatomiosite Gli ormoni fungono da farmaco di scelta nel trattamento della dermatomiosite (ad esempio il prednisone). Nella fase acuta della malattia, la dose iniziale di prednisone è 1 mg / kg / die. In assenza di miglioramento entro 4 settimane, la dose di 0,25 mg / kg / mese deve essere aumentata a 2 mg / kg / die con un'adeguata valutazione dell'efficacia clinica e di laboratorio. Dopo aver raggiunto la remissione clinica e di laboratorio (ma non prima di 4-6 settimane dall'inizio del trattamento), la dose di prednisone viene gradualmente ridotta (circa 1/4 della dose giornaliera durante ogni mese sotto controllo clinico e di laboratorio, con una dinamica negativa, la dose viene nuovamente aumentata). La durata totale del trattamento per la dermatomiosite è di circa 2-3 anni.

Methotrexate. Se assunto per via orale, la dose iniziale di 7,5 mg / settimana con un aumento di 0,25 mg / settimana per ottenere l'effetto (non più di 25 mg / settimana). Quando somministrato per via endovenosa, la dose iniziale di 0,2 mg / kg / settimana con un aumento di 0,2 mg / kg / settimana (non più di 25 mg / settimana) per ottenere l'effetto. Con questa malattia, il metotressato IM non viene somministrato! L'effetto clinico del farmaco di solito si sviluppa dopo 6 settimane, l'effetto massimo - dopo 5 mesi. Quando viene raggiunta la remissione, il metotrexato viene annullato, riducendo gradualmente la dose (di 1/4 alla settimana). Nel trattamento della dermatomiosite, sono necessari esami del sangue generali, test delle urine e test di funzionalità epatica. Il metotrexato è controindicato in gravidanza, fegato, reni, midollo osseo; incompatibile con anticoagulanti, salicilati e farmaci che sopprimono la formazione del sangue

Azatioprina (meno efficace del metotrexato). Dose 2-3 mg / kg / die. L'effetto massimo si sviluppa di solito dopo 6-9 mesi. Quindi la dose giornaliera è ridotta di 0,5 mg / kg ogni 4-8 settimane al minimo efficace. L'azatioprina è controindicata in marcata depressione dell'ematopoiesi, grave malattia del fegato, gravidanza.

Ciclosporina: dose iniziale di 2,5-3,5 mg / kg, dose di supporto di 2-2,5 mg / kg

La ciclofosfamide è utilizzata nello sviluppo di lesioni polmonari a 2 mg / kg / die.

I derivati ​​di aminoquinolina (idrossiclorochina 200 mg / die) consentono di controllare le manifestazioni cutanee della dermatomiosite.

Immunoglobulina per via endovenosa alla dose di 0,4-0,5 g / kg (trattamento a lungo termine).