Frizzante vulgaris: cause, sintomi, trattamento

La dermatosi a bolle è un gruppo relativamente ampio di malattie in cui i legami tra le cellule della pelle del paziente sono rotti e si formano grandi bolle, che sono il sintomo principale e la causa della gravità delle condizioni di una persona. Una forma di dermatosi cistica è il volgare pemfigo.

definizione

Il volgare pemfigo (pemfigo volgare) è una malattia in cui una vescicola intraepidermica appare sulla pelle esteriore normale e invariata. Colpisce sia la pelle esterna che le mucose. Il processo patologico che determina l'aspetto delle bolle nel pemfigo vulvare è chiamato acantolisi. Questa è la distruzione dei legami intercellulari nell'epitelio, che crea le condizioni per la formazione di una cavità piena di liquido.

Il più delle volte si manifesta in persone di età compresa tra 30 e 60 anni, ma ha descritto il verificarsi di casi anche nei bambini piccoli. L'incapacità di fornire una terapia adeguata per 1-2 anni può portare alla morte.

Cause del vero pemfigo

Come nel caso di tutte le altre dermatosi cistiche, le cause dello sviluppo del pemfigo vulvare non sono note per certo. I medici hanno stabilito che la sconfitta delle connessioni intercellulari è una conseguenza dell'aggressività autoimmune dell'organismo, ma ciò che scatena questa reazione è un mistero.

Casi dello sviluppo della malattia dopo un'esposizione pronunciata ai raggi UV, ustioni, prendendo alcuni farmaci sono descritti.

Spesso, il pemfigo scorre insieme ad altri processi autoimmuni. Di conseguenza, possiamo concludere che la malattia non è contagiosa e non può essere trasmessa ad altre persone.

sintomi

Nel 60% dei pazienti, la malattia inizia con il danneggiamento della mucosa orale. Spesso una persona decide che è stomatite (i sintomi sono molto simili) e cerca i dentisti per un aiuto medico. Questi ultimi non sempre sospettano che qualcosa sia sbagliato e iniziano il trattamento, il che, naturalmente, non ha alcun effetto positivo.

Più raramente, la membrana mucosa della parete posteriore faringea, la laringe, il retto, gli organi genitali e il naso sono principalmente colpiti. A poco a poco, l'eruzione si diffonde al resto della pelle.

Localizzazione di bolle con un tipico inizio del volgare pemfigo:

  • l'area vicino alla gola
  • superfici laterali della lingua
  • cielo morbido e duro
  • mucoso sotto la lingua
  • mucosa di gomma
  • superficie interna di entrambe le labbra

I sintomi delle lesioni della mucosa

  • Inizialmente, vesciche piene di leggero contenuto sieroso sono rilevate sulla membrana mucosa apparentemente invariata della cavità orale.
  • Più spesso che no, una persona non nota le bolle, perché si aprono rapidamente e formano un'erosione ovale o circolare. Le lesioni hanno una superficie rossa lucida, molto dolorosa alla palpazione
  • Sulla periferia dell'erosione, sono visibili frammenti luminosi dello strato superficiale dell'epitelio - i resti di una bolla aperta. Se tiri delicatamente le pinzette per il bordo, l'epitelio si sfalderà anche sulla mucosa apparentemente invariata (il sintomo di Nikolsky)
  • Il paziente è preoccupato per il dolore pronunciato, l'aumento della salivazione. È molto difficile mangiare e prendersi cura della cavità orale.
  • A poco a poco si unisce un'infezione secondaria, depositi purulenti sulle erosioni, grandi croste sanguinolente sulle labbra, comparsa di odore sgradevole.
  • Raucedine - accade quando la mucosa laringea è interessata
  • Se la cavità nasale è interessata, le croste costantemente essiccanti rendono difficile la respirazione e causano frequenti sanguinamenti.

Sintomi di lesioni cutanee

  • Tutto inizia con l'apparizione di bolle sulla pelle invariata del corpo, la testa, le membra di bolle con contenuto di luce, che gradualmente diventa torbida. Si trovano sul corpo in modo casuale. Le bolle sono piuttosto flaccide e il più grande di esse si estende nella parte inferiore sotto la loro stessa pressione: un sintomo di una pera
  • Il colore giallo del contenuto e l'infiammazione attorno all'elemento indicano l'attaccamento della microflora piogenica.
  • Dopo aver aperto la vescica, si forma un'erosione rossa, il cui fondo si ricopre lentamente di epitelio. Ai margini dell'erosione - un bordo dai resti di una bolla
  • Nelle zone in cui la pelle è soggetta ad attrito e pressione, la dimensione dell'erosione aumenta gradualmente. Lentamente si ricoprono di croste sierose e purulente.
  • Quando la lesione cutanea raggiunge una grande scala, il corpo è soggetto a intossicazione, che si manifesta con aumento della temperatura corporea, mancanza di appetito, disturbi del sonno e dolore intenso

Se non si esegue una terapia adeguata, può verificarsi cachessia o si può sviluppare sepsi che porta alla morte del paziente.

Diagnosi di pemfigo volgare

Tutto inizia con un esame da parte di un dermatologo, che valuta le condizioni della persona, i cambiamenti caratteristici e designa ulteriori esami.

  • Il sintomo regionale di Nikolsky: spremere un pezzo di pneumatico a bolle con una pinzetta porta al distacco dell'epitelio sulla pelle apparentemente invariata vicino all'erosione.
  • Il sintomo di Nikolsky è focale: se si strofina la pelle invariata tra vesciche o erosioni, gli strati superiori si esfoliano facilmente.
  • Sintomo Asbo-Hansen: quando si preme sulla bolla dall'alto con un dito o un vetrino, la sua area aumenta a causa dell'asfoliazione dell'epidermide.

trattamento

Poiché l'eziologia della malattia è sconosciuta, è sintomatica.

glucocorticoidi

I glucocorticoidi (prednisone) sono il farmaco di scelta, senza il quale i pazienti semplicemente non sopravviveranno. Non ci sono controindicazioni, dato che quando una malattia vescica volgare, i medici rifiuterebbero questi rimedi.

  • Tutto inizia con una dose shock di prednisone, che raggiunge 90-120 mg al giorno. Se il paziente riceve un trattamento entro una settimana e continuano a comparire nuove bolle e non si verifica epitelizzazione delle erosioni, aumenta di un terzo. Nei casi più gravi è possibile il raddoppio della dose iniziale.
  • Quando viene raggiunto un effetto positivo, le dosi di carico vengono annullate e inizia una diminuzione graduale della quantità di farmaco. Si usano compresse di glucocorticoidi (prednisolone, metilprednisolone, triamcinolone, kenacort, ecc.).
  • Viene raggiunta una dose minima alla quale non appaiono nuovi elementi. Si chiama di supporto e viene preso dal paziente in regime ambulatoriale per la vita.

citostatici

Questi farmaci non possono essere utilizzati in modo indipendente e vengono utilizzati solo con glucocorticoidi. Grazie a loro, riescono a ridurre la dose di quest'ultimo e migliorare la prognosi. Sono usati i seguenti farmaci: azatioprina, metotrexato, ciclosporina, ciclofosfamide.

Altre droghe

Methyluracil è usato per normalizzare lo stato del sistema immunitario. Nel caso dell'adesione di un'infezione secondaria, vengono utilizzati farmaci antibatterici (ampicillina, cefazolina, eritromicina). Possibile terapia vitaminica per migliorare il metabolismo.

Trattamento locale

  • Coloranti all'anilina (verde brillante).
  • Farmaci come Solcoseryl e Actovegin migliorano il metabolismo e accelerano la guarigione dei tessuti.
  • Aerosol con idrocortisone e ossitetraciclina.
  • Idrocortisone unguento.
  • Erythromycin unguento.
  • Triderm è un farmaco moderno che combina un glucocorticoide, un agente antifungino e un antibiotico.

La prognosi del pemfigo volgare

Se non si esegue un trattamento adeguato, i pazienti muoiono entro 1-2 anni a causa dello sviluppo di complicanze purulente, sepsi e cachessia. Pertanto, non auto-medicare con l'aiuto di rimedi popolari.

Con il trattamento tempestivo iniziato, la prognosi è anche come se sfavorevole. La malattia non scompare completamente sullo sfondo di uso continuo di corticosteroidi e terapia citostatica, ma la frequenza delle recidive e la loro gravità sono in qualche modo ridotte. Nei momenti di esacerbazione possibile disabilità a lungo termine, spesso i pazienti diventano disabili. In alcuni casi, al contrario, si ottiene un buon controllo e il paziente vive una vita piuttosto piena.

Vescicola volgare: sintomi, cause

Il pemfigo è una malattia infettiva che si manifesta con bolle piene di liquido. Il pemfigo volgare è un tipo di dermatite, ma in una forma più grave.

Le persone di età compresa tra i 30 e i 60 anni rientrano nella fascia di età di rischio. Le vesciche compaiono su tutto il corpo, influenzando non solo la pelle, ma anche le mucose.

Se non si fa nulla, il liquido che si trova all'interno del tumore inizia a marcire e si verifica il processo infiammatorio. Poiché inizialmente la malattia ha una fase più grave, i medici considerano il volgare pemfigo una malattia difficile da trattare.

In questo articolo imparerai: le cause dello sviluppo del pemfigo, i sintomi principali, i metodi di trattamento popolare, le possibili complicanze.

Cos'è il volgare pemfigo?

Circa 2/3 dei casi di malattia iniziano con la comparsa di vesciche sulla mucosa orale e solo dopo alcuni mesi la pelle è coinvolta nel processo. Il frizzante vulgaris è una malattia autoimmune potenzialmente fatale che si manifesta raramente, caratterizzata dalla formazione di bolle intraepidermiche e da ampie erosioni su pelle e mucose apparentemente non affette.

La diagnosi viene stabilita sulla base dei risultati di uno studio patomorfologico con una reazione di immunofluorescenza diretta. I corticosteroidi sono usati per il trattamento, a volte in combinazione con altri immunosoppressori.
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Il pemfigo volgare di solito si sviluppa nella mezza età e colpisce un uguale numero di uomini e donne. I casi di malattia nei bambini sono segnalati raramente. Un'opzione, il pemfigo paraneoplastico, può verificarsi in pazienti con tumori maligni o benigni, il più delle volte con linfoma non Hodgkin.

Il pemfigo volgare è caratterizzato da autoanticorpi IgG diretti contro le caderine dipendenti dal calcio desmoglein 1 e desmoglein 3. Queste glicoproteine ​​transmembrane influenzano l'adesione e la segnalazione delle cellule cellulari tra le cellule dell'epidermide.

L'acantolisi (perdita di adesione cellula-cellula) si sviluppa sia come conseguenza della soppressione diretta della funzione delle desmogleine quando sono legate da autoanticorpi, sia come risultato della segnalazione causata da autoanticorpi. Questi autoanticorpi nel periodo di esacerbazione sono presenti nel siero e nella pelle. Qualsiasi parte dell'epitelio squamoso stratificato può essere interessata, incl. membrane mucose.

patogenesi


Il volgare pemfigo (pemfigo volgare) è una malattia in cui all'improvviso, sullo sfondo della salute completa, appaiono vesciche sulle mucose e sulla pelle, dapprima con contenuti trasparenti ma gradualmente nuvolosi.

Tali elementi addominali, pieni di liquido dell'eruzione con una velocità non molto elevata si diffondono a nuove aree del corpo, e poi si aprono, lasciando aree rosa brillante di pelle piangente. L'erosione risultante, incline a fondersi tra loro, evapora una grande quantità di fluido tissutale necessaria al corpo.

Considerando i rischi sopra menzionati, il volgare pemfigo, che ha una rotta cronica, deve essere fermato allo stadio di vesciche. Ciò è ottenuto dall'uso costante di farmaci che sopprimono l'attività del sistema immunitario.

Solo tale trattamento può mantenere un'adeguata qualità della vita, altrimenti il ​​processo può portare a complicazioni potenzialmente letali. La prognosi del pemfigo vulvare, specialmente nelle sue forme gravi, è sfavorevole a causa della perdita di fluido attraverso la pelle della proteina, così come degli effetti della suppurazione delle erosioni o del contenuto delle bolle. La diagnosi è fatta secondo la biopsia della vescica.

classificazione


Il pemfigo è una malattia della pelle e delle mucose, caratterizzata dalla comparsa di vescicole. Le cause della malattia non sono completamente comprese. Il pemfigo è diviso in diverse varietà, alcune delle quali rappresentano un pericolo mortale per gli ammalati, altre sono relativamente sicure. Esistono due grandi gruppi di malattie, suddivisi in specie.

  • Vero pemfigo (acantolitico)
  • Pemfigo benigno (non acantolitico).

Queste malattie differiscono l'una dall'altra dal meccanismo della formazione di vesciche e dalla gravità del corso. È il vero pemfigo la forma più grave della malattia, che spesso porta alla morte dei pazienti.

Tipi di vero pemfigo

Il vero pemfigo (pemphigus acantolitico) è un gruppo di gravi malattie della pelle, accompagnato dall'apparizione di bolle sulla pelle o sulle membrane mucose invariate, che si estende su ampi spazi e si fondono insieme.

La malattia della vescica è una delle malattie più gravi. Si verifica a qualsiasi età, ma il più alto tasso di incidenza si verifica a un'età di età superiore ai 50 anni e il decorso più grave si verifica tra i 30 ei 45 anni. Il vero pemfigo è diviso in 4 tipi:

  1. pemfigo volgare,
  2. pemfigo vegetativo,
  3. pemfigo seborro,
  4. pemfigo fogliare.

Queste specie differiscono l'una dall'altra per l'aspetto, l'aspetto delle lesioni cutanee e la gravità. La forma principale del pemfigo vero è il volgare pemfigo. La malattia inizia con una lesione delle membrane mucose del cavo orale e della faringe, e quindi la pelle del tronco, degli arti e del cuoio capelluto è coinvolta nel processo.

Caratterizzato da un decorso grave e cronico in violazione delle condizioni generali del paziente. Quando il pemfigo sulla pelle e le membrane mucose invariate appaiono bolle flosce con contenuto sieroso, che rapidamente (entro 1-2 giorni) si aprono, formando erosioni piangenti con un fondo rosso vivo.

La dimensione delle bolle può essere diversa: da piccola a grande (con un diametro di 10 cm o più). Il processo senza trattamento progredisce, le eruzioni cutanee si fondono, catturano ampie aree della pelle. Questo è il tipo più pesante di pemfigo.

Il pemfigo vegetativo è meno comune del volgare. Rash localizzato principalmente sulle guance, lingua, palato, agli angoli della bocca. La formazione di crescite morbide rosso vivo sullo sfondo dell'erosione dopo l'apertura delle bolle è caratteristica.

Di solito sono coinvolte anche le aree cutanee adiacenti alla cavità orale, che sono ricoperte da croste sporco-marroni. La vescicola fogliare e seborroica è piuttosto rara. Le lesioni delle mucose sono descritte in rari casi.

Tipi di pemfigo benigno

Il meccanismo di formazione del pemfigo benigno è in qualche modo diverso dal meccanismo di formazione del pemfigo vero, perciò è anche chiamato non antanolitico. In generale, queste forme sono molto meno difficili del vero pemfigo. Il pemfigo benigno è diviso in varie forme:

  • neakantoliticheskaya in realtà pemfigo;
  • occhi Pemfigo;
  • pemfigo neacantolitico benigno della mucosa orale.

Il pemfigo nantantolitico è caratterizzato dalla formazione di bolle, ma non si diffondono rapidamente come nel vero pemfigo. La pelle sana non si sfalda quando viene sfregata. Le bolle possono svilupparsi sia con che senza arrossamento della pelle. Le persone anziane sono ammalate più spesso.

Il capillare dell'occhio procede benigno, interessando la mucosa degli occhi o della cavità orale con la formazione di cicatrici. Le erosioni risultanti dall'apertura delle bolle non sanguinano e hanno poco dolore. Spesso ci sono rinite cronica, danni all'esofago, alterazioni della mucosa degli organi genitali esterni.

Il pemfigo neacantolitico benigno della mucosa orale è caratterizzato dall'apparizione sulla membrana mucosa di vescicole intense con contenuto trasparente o sanguinante, all'apertura di cui si forma un'erosione poco dolorosa, che si chiude rapidamente. Solitamente le vesciche compaiono più volte, ma non si diffondono oltre la bocca.

Meccanismo di sviluppo


Lo strato superiore della pelle umana, l'epidermide, ha una struttura piuttosto interessante. Anatomicamente, cioè basato sulla struttura delle cellule, è costituito da 4 strati (sul palmo e sulla pianta dei piedi - cinque). I due strati inferiori, che danno origine a tutta l'epidermide, si trovano in 15 o più strati.

Le cellule qui sono collegate da processi speciali - i desmosomi della struttura proteica. I desmosomi sono tessuti nelle membrane cellulari sotto forma di una rete resistente allo strappo.

Quando questi contatti intercellulari si trovano tra di loro, formano una sorta di "carabina" per gli elementi di fissaggio. Ciò consente alla pelle di non strapparsi quando è sottoposta a frizione e allungamento.

Sopra i desmosomi spuntano le cellule si trova un altro strato - granulare. Qui le cellule non sono collegate da contatti intercellulari. Sopra di loro ci sono 2 strati di cellule morte che proteggono la pelle da danni meccanici, chimici e microbici.

Quando una persona si ammala di un volgare pemfigo, anticorpi contro le connessioni intercellulari delle cellule del più basso, non viene formato il successivo strato. Un tale attacco immunitario distrugge i desmosomi, di conseguenza le cellule dello strato sono separate l'una dall'altra. Questo processo è chiamato acantolisi e le cellule isolate sono chiamate cellule Ttsank.

Secondo questo criterio, appare sotto un microscopio dopo una biopsia cutanea e compare una malattia del pemfigo vulvare. Quando le celle di un intero strato che occupa 10 o più strati sono separate, tra loro appare un liquido. Raggiunge le righe che non sono più come celle e sono delimitate da esse.

Ai lati, il liquido interstiziale espulso è confinato in cellule con desmosomi intatti. Quindi si scopre la bolla: una cavità con un diametro di 5 mm o leggermente inferiore. La bolla delle bolle si rompe e l'infiammata e indifesa prima che i microbi (poiché i principali strati protettivi vengono staccati con il pneumatico) sono esposti allo strato germinale principale.
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È anche indifeso contro i danni meccanici o chimici, che causano un leggero sanguinamento e un'infezione dello strato epidermico che si trova sotto il pneumatico. Nel fluido tissutale espulso dalla vescica c'erano proteine, elettroliti e oligoelementi. Più questi elementi addominali dell'eruzione si formano e si aprono, più si perdono le sostanze necessarie per il corpo.

Caratteristiche di flusso


Diverse categorie di età - dai neonati agli anziani. Nella fase iniziale, ci sono lesioni delle mucose della bocca, della laringe e della faringe, che hanno la forma di tensioni, abbondantemente riempite di bolle di essudato.

Appaiono senza cambiamenti o sintomi precedenti. Dopo un po ', il fondo della bocca diventa pigro, diminuisce di diametro, ma allo stesso tempo la dermatosi si diffonde all'epitelio del viso, degli arti superiori e inferiori, ecc.

Sono pieni di un liquido praticamente trasparente, leggermente giallastro. Dopo 4-7 giorni, diventa fangoso, scuro. Questo suggerisce che l'essudato contiene cellule di tessuto necrotico, pus. La fase successiva dello sviluppo della malattia è caratterizzata dalla comparsa di erosioni - pianto, dura guarigione.

Hanno bordi frastagliati, possono variare in dimensioni e forma. Con un trattamento tempestivo, la loro crescita si arresta, sono coperti da croste marroni stratificate, dopo la caduta di cui rimangono macchie di pigmento marrone.

Caratterizzato da deterioramento spontaneo del paziente, che si esprime in febbre settica, esaurimento, l'accessione di varie infezioni secondarie. Cuore, reni, fegato, polmoni possono essere colpiti.

Attualmente, la morte si verifica con un decorso particolarmente difficile (maligno) della malattia ormonale o come risultato dello sviluppo di gravi complicanze (infarto miocardico, ictus, sepsi, ulcera gastrica, diabete, ecc.). A seconda delle manifestazioni del pemfigo sono suddivisi in:

  1. luce, in cui ci sono piccole lesioni cutanee limitate;
  2. moderato, che colpisce la vasta superficie della pelle e delle mucose della bocca;
  3. grave, in cui, insieme a lesioni estese della pelle e delle mucose, ci sono malattie concomitanti.

Il trattamento del pemfigo e il suo successo dipendono in gran parte dalla gravità della malattia. Ci sono diversi periodi durante il corso di una malattia che si verifica sullo sfondo della salute completa.

Fase iniziale

In 2/3 casi, il pemfigo volgare inizia nella bocca, sulla gola, sulle labbra, sulle superfici laterali della lingua con l'aspetto di bolle con un coperchio sottile che collassa rapidamente, dando origine a erosioni: aree lucide rosse o rosa pallido sullo sfondo di una normale membrana mucosa.

Si nota l'alitosi, l'aumento della salivazione, le crepe appaiono agli angoli della bocca. Nel tempo, i sintomi del pemfigo volgare appaiono sulla pelle. Le localizzazioni preferite sono:

  • al seno;
  • fossa ascellare;
  • membra;
  • indietro;
  • la faccia;
  • genitali.

Le bolle appaiono tese, possono avere una frusta rossa in giro, riempite prima con contenuti trasparenti che possono alterare. Dopo aver aperto le cavità, la pelle si copre di erosioni. Le superfici di quest'ultimo possono essere coperte con un liquido trasparente o purulento.

Si asciuga e forma una crosta. Dopo la guarigione dell'erosione, rimane una macchia scura su questo luogo. La fase iniziale dura da 2-3 settimane a diversi mesi. Non ci sono lamentele in questa fase: solo un difetto estetico può disturbare una persona.

Stadio di generalizzazione

Bolle sulla pelle e sulla bocca, diventano molto più grandi, hanno una dimensione da 1 a 40 mm. Dopo di loro rimangono un'erosione estesa. Quelli che sono localizzati sul bordo rosso delle labbra e nella bocca, si fondono, fanno male, complicano significativamente il mangiare e il parlare.

La condizione peggiora: c'è insonnia, depressione, la temperatura aumenta, diventa doloroso muoversi. In questa fase, può anche unirsi a un'infezione secondaria:

  1. infezione fungina: prurito erosivo, ricoperto da un rivestimento biancastro, "ricotta", quando rimosso, è chiaro che sono rossi e gonfio. Alta temperatura;
  2. infezione batterica: il contenuto delle bolle è giallastro, torbido, eroso gonfio. La temperatura aumenta.

Se tali bolle si verificano nella laringe, la voce della persona sarà più ruvida. In caso di una lesione della cavità nasale, la respirazione nasale sarà difficile, le narici rileveranno costantemente croste, la cui rimozione porterà a sanguinamento.

Se non si inizia il trattamento con corticosteroidi in questa fase, quindi, a causa di intossicazione ed esaurimento (cachessia), può verificarsi la morte. Sullo sfondo di questa terapia, la malattia entra nella fase 3.

Stadio di epitelizzazione

Le erosioni guariscono, le bolle appaiono sempre meno e sono più piccole. La condizione migliora, c'è solo una leggera sensazione di bruciore, formicolio della pelle.

cause di


Le cause del pemfigo volgare non sono ancora note. Diversi scienziati suggeriscono che la malattia può verificarsi a causa di:

  • malattie del sistema nervoso;
  • violazioni del metabolismo del sale marino: ritenzione di liquidi o grandi quantità di sali nel corpo;
  • malattie degli organi endocrini, principalmente le ghiandole surrenali;
  • cambiamenti nella struttura degli enzimi che svolgono le principali reazioni biochimiche;
  • esposizione a fattori nocivi come radiazioni ultraviolette, ustioni, alcuni farmaci.

La teoria infettiva è la più popolare nello sviluppo del volgare pemfigo: molti scienziati insistono che la malattia è causata dall'ingestione di un virus, mentre il virus stesso non viene trovato.

Data questa informazione, sorge la domanda: il volgare pemfigo è infetto o no? La risposta è questa: la patologia non viene trasmessa da una persona malata, poiché anche se è causata da un virus, è solo un catalizzatore per il verificarsi di bolle in un organismo geneticamente predisposto.

La malattia si verifica principalmente nelle persone oltre i trenta. Ma ci sono casi in cui questa diagnosi è stata fatta anche per i bambini. Vale anche la pena di sapere che con il trattamento sbagliato, la malattia può portare a gravi complicazioni e alla morte.

Nella maggior parte dei casi, il pemfigo volgare è considerato una malattia associata a disturbi ed errori nel funzionamento dell'immunità di una persona. Cioè, è una malattia autoimmune. Ma gli esperti non riescono ancora a trovare le ragioni esatte della malattia volgare.

Presunti motivi includono: procedure associate all'uso dei raggi UV; ustioni; Trattamento con alcune medicine Ci sono diversi fattori che contribuiscono alla comparsa del pemfigo volgare, i motivi sono principalmente i problemi del lavoro dell'immunità.

Il corpo inizia a produrre anticorpi contro le proprie cellule epidermiche. Attaccano questo strato, causando la distruzione delle cellule e la perdita delle loro connessioni. Lo spazio tra i legami spezzati è pieno di liquido, che porta alla formazione di bolle.

Primi segni


L'esordio della malattia è più spesso visto dallo stadio di vesciche sulle mucose della gola e della bocca. Di norma, è molto facile traumatizzare le bolle formate in queste aree, ad esempio toccarle mentre si masticano il cibo.

Una bolla scoppiettante lascia una brillante erosione cremisi dopo di essa, e la conchiglia forma un deposito bianco in bocca. Col passare del tempo, il numero di erosioni nella cavità orale aumenterà, perché senza trattamento non guariscono, ma, al contrario, si formano in grandi bolle coesive, formando nuove lesioni.

I sintomi della malattia del pemfigo volgare sono dolore, difficoltà nel parlare, odore sgradevole. Dopo che la vescica inizia sulla pelle, i sintomi possono variare. Innanzitutto, la lesione delle aree cutanee può svilupparsi già all'inizio della malattia.
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Succede che si verifica dopo pochi mesi. Prurito o dolore non accompagnano necessariamente questo sintomo, a volte possono apparire dei rossori attorno alle vesciche. Le pieghe dell'inguine, il petto, le ascelle e la schiena sono le più colpite.

L'apertura delle bolle avviene pochi giorni dopo la loro apparizione. C'è un rigonfiamento della cavità, la rottura del guscio e la successiva formazione di una brillante erosione cremisi al sito della bolla. Durante il decorso della malattia, i blister aumentano l'area di localizzazione.

Altri sintomi si manifestano: febbre, debolezza, dolore durante lo spostamento. Esiste il rischio di infezione, lo sviluppo della piodermite. I sintomi dell'infezione sono l'annebbiamento del liquido nelle vescicole, la suppurazione di erosioni, un netto deterioramento delle condizioni del paziente, sepsi.

L'infezione e l'infiammazione possono essere fatali. Se si sospetta una vescicola vulvare, è necessario consultare un medico il più presto possibile, che prescriverà dosi attive di farmaci che inibiscono efficacemente lo sviluppo della malattia.

Manifestazioni cliniche


Il più comune pemfigo vulvare inizia con le mucose della bocca e della faringe. A causa di danni meccanici al cibo, le bolle si aprono così rapidamente da non essere quasi mai visibili. Nella bocca sullo sfondo del muco immutato rosso vivo si formano erosioni dolorose.

Frammenti di una bolla scoppiettante che copre l'erosione creano un'immagine di una placca biancastra su di essa, ma vengono rimossi senza difficoltà con una spatola. A poco a poco aumenta la quantità di erosione. Senza una terapia specifica, non guariscono, ma piuttosto crescono e si uniscono.

A causa della sindrome del dolore pronunciata, il paziente non può mangiare o parlare. C'è un odore fetido dalla bocca. La comparsa di vescicole sulla pelle con pemfigo volgare può verificarsi diversi mesi dopo il loro verificarsi nella cavità orale, ma può anche essere osservata all'inizio della malattia.

Le bolle si formano sulla pelle apparentemente invariata, sono piene di liquido trasparente e spesso non sono accompagnate da prurito o dolore. In alcuni casi, si osserva un arrossamento della pelle sotto forma di bordo sottile intorno alle bolle.

Il pemfigo volgare è caratterizzato dall'aspetto focale delle lesioni in varie parti del corpo. Il petto, la schiena, le aree ascellari e le pieghe inguinali sono più spesso colpite. Nel corso del tempo, l'emergere di nuove bolle con il coinvolgimento di aree della pelle precedentemente in buona salute nel processo.

Alcuni giorni dopo la sua apparizione, le bolle scoppiano. L'erosione risultante ha un colore rosa brillante. Gradualmente aumentando di diametro, si fondono e occupano ampie aree della pelle.

La condizione generale del paziente con pemfigo volgare non disturbato all'inizio diventa più cattivo, la condizione subfebrilny e la debolezza succedono. Il dolore pronunciato interferisce con i movimenti attivi.

Dopo l'adesione dell'infezione, si sviluppa la piodermite: il liquido nelle vesciche diventa torbido, l'erosione si copre di perdite purulente e le condizioni del paziente si deteriorano bruscamente. L'aumento della cachessia o sepsi (al momento dell'infezione) può portare alla morte del paziente.

diagnostica

Nella diagnosi clinica del pemfigo volgare, i sintomi meccanici sono indicativi di acantolisi. Questi includono il sintomo di Nikolsky: lo sfaldamento dell'epidermide con una leggera frizione di un'area cutanea dall'aspetto sano.

Il sintomo di bordo di Nikolsky viene controllato da un sifonamento su un pezzo del muro di una bolla scoppiata. Se è positivo, l'epidermide si stacca a una distanza piuttosto grande dall'erosione. Il sintomo di Asbo-Hansen - premendo un dito sulla vescica con pemfigo volgare porta all'esfoliazione dell'epidermide lungo la periferia della vescica.

Per confermare la diagnosi di citologia da pemfigo volgare effettuata con il metodo Tsanka. La microscopia di un'impronta di striscio ottenuta dal fondo dell'erosione rivela caratteristiche cellule acantolitiche nello strato spinoso dell'epidermide.

Per l'esame istologico durante la biopsia viene prelevata un'area cutanea contenente una vescica fresca. Lo studio rileva una cavità situata all'interno dell'epidermide e determina il meccanismo della sua comparsa. Ulteriori nella diagnosi del volgare pemfigo sono metodi immunologici, che confermano o confutano la natura autoimmune della malattia.

L'immunofluorescenza diretta (RIF) rivela accumuli di IgG nello spazio intercellulare e sulle membrane cellulari dell'epidermide. Il RIF indiretto viene eseguito con il siero del paziente e determina la presenza di anticorpi ai desmosomi delle cellule dell'epidermide.

Diagnostica differenziale

La diagnosi differenziale della patologia viene eseguita con:

  • herpes;
  • le allergie;
  • pemfigoide;
  • herpes zoster;
  • occhi vescicali;
  • stomatite influenzale;
  • stomatite aftosa;
  • pemfigo vegetativo;
  • dermatite erpetiforme;
  • pemfigo seborro;
  • Il pemfigo di Squier-Asher;
  • eritema multiforme essudativo;
  • vescicole familiari Guzhero-Haley.

I sintomi che vengono controllati da un dermatologo, così come i dati provenienti da studi strumentali, aiutano a distinguere la patologia.

trattamento

L'unico modo per salvare un paziente con pemfigo volgare è prescrivere alte dosi di corticosteroidi: desametasone, triamcinolone e prednisolone. La dose iniziale del farmaco dipende dalla gravità del paziente.

Ridurre il dosaggio inizia solo dopo l'epitelizzazione di tutte le erosioni e la cessazione delle eruzioni cutanee fresche. A poco a poco, viene selezionata una dose di mantenimento - la quantità giornaliera minima del farmaco, che non viene osservata quando compaiono nuove eruzioni.

Insieme alla terapia con corticosteroidi vengono utilizzati i citostatici: metotrexato, ciclosporina, azatioprina. Ciò consente il trattamento del pemfigo volgare con dosi più basse di corticosteroidi e una più rapida remissione della malattia.

L'uso di metodi di emocorrectazione extracorporea (plasmaferesi, emosorbimento, ecc.) Consente di purificare il sangue dai complessi immunitari e dagli anticorpi che circolano in esso. Ciò contribuisce alla remissione del volgare pemfigo ed è particolarmente importante con bassa efficacia della terapia con corticosteroidi.

Preparati di potassio, gli steroidi anabolizzanti sono usati nel trattamento del pemfigo volgare e gli antibiotici sono usati per l'aggiunta di infezioni. Per la prevenzione delle complicanze della terapia con corticosteroidi farmaci prescritti che proteggono la parete dello stomaco (nitrato di bismuto, ecc.) E altri farmaci.

Il trattamento precoce del pemfigo volgare con corticosteroidi, di regola, aiuta ad evitare la morte. Tuttavia, molti anni di assunzione di questi farmaci portano inevitabilmente a gravi complicazioni dagli organi e dai sistemi interni, che a loro volta possono causare la morte del paziente.

  1. Glucocorticosteroidi (per via orale o endovenosa).
  2. A volte immunosoppressori.
  3. In alcuni casi, plasmaferesi o immunoglobuline per via endovenosa.

Si consiglia di consultare un dermatologo per determinare la tattica del trattamento del paziente. Inizialmente, in tutti i casi, e specialmente in condizioni severe, è necessario il ricovero in ospedale. Le tattiche di pulizia e applicazione delle medicazioni per l'erosione vengono eseguite allo stesso modo delle ustioni (cioè isolamento, applicazione di medicazioni idrocolloidi o medicazioni con sulfasalazina d'argento - Trattamento primario per le ferite).

Il trattamento mira a ridurre la produzione di autoanticorpi patogeni. Il principale metodo di terapia rimane i farmaci glucocorticoidi. In alcuni pazienti con lesioni singole limitate, il prednisone per via orale alla dose di 20-30 mg una volta al giorno sarà efficace, ma per la maggior parte dei pazienti è richiesta una dose iniziale di 1 mg / kg al giorno.

Farmaci ormonali

Alcuni medici iniziano il trattamento anche con dosi più elevate, che possono accelerare l'insorgenza dei primi segni di miglioramento, ma non migliorano l'esito. Se dopo 5-7 giorni di terapia continuano a comparire nuove lesioni, si dovrebbe provare ad applicare una terapia intramuscolare con metilprednisolone 1 g una volta al giorno.

L'uso di immunosoppressori come metotrexato, ciclofosfamide, azatioprina, preparati a base di oro, micofenolato mofetile, ciclosporina o rituximab può ridurre la necessità di corticosteroidi.

La sostituzione di infusioni di immunoglobulina ad alte dosi di plasma ed endovenose riduce efficacemente i titoli anticorpali. Dopo la comparsa di nuove lesioni per 7-10 giorni, la dose di farmaci glucocorticoidi deve essere gradualmente ridotta di circa 10 mg / die al mese.
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Con lo sviluppo di recidive, è necessario un ritorno alla dose iniziale. Se il paziente è in condizioni stabili per un anno, si può tentare di annullare il farmaco, ma il paziente deve essere attentamente monitorato.

Medicina tradizionale

Il trattamento del pemfigo volgare viene effettuato per tutta la vita. Farmaci usati che sopprimono il sistema immunitario:

  • glucocorticosteroidi: Metipred, Solu-Medrol, desametasone;
  • immunosoppressori: metotrexato, ciclofosfamide, azatioprina.

Le preparazioni di cui sopra possono essere combinate. Il dosaggio dipende dallo stadio in cui viene iniziato il trattamento. Inoltre, nelle prime due fasi vengono utilizzati metodi per purificare il sangue dai complessi immunitari: emosorbimento, scambio plasmatico.

Anche usato immunoterapia: farmaci "Immunoglobulin normale per somministrazione endovenosa", "Octagam" in grandi dosi. Quando inizia la fase di epitelizzazione, vengono prescritti farmaci a base di catrame, naftalina e ittiolo.

Per alleviare la condizione, dal momento che il trattamento richiede l'assunzione di grandi quantità di liquidi e nutrizione, viene utilizzato il trattamento di vesciche ed erosioni con antisettici e anestetici. Applicare un unguento corticosteroide alle labbra.

Medicina popolare

I rimedi popolari aiutano ad accelerare la guarigione delle ferite, che è molto importante nel trattamento del pemfigo. È possibile utilizzare le seguenti ricette:

  1. Prendi proporzioni uguali di aglio, cipolla, pepe, sale e miele. Tutto questo mescolare e cuocere a fuoco lento per circa quindici minuti. Il risultato è una pappa viscosa, che deve essere applicata a bolle aperte. Non solo tira pus, ma guarisce anche le ferite.
  2. Un fungo di pioggia (si usano spore di polpa bianca e funghi) viene tagliato a metà, il lato bianco interno viene applicato alla ferita sanguinante e fissato con una benda. Se il fungo è maturo, usa le sue spore grigio-verdi, che cospargono le ferite.
  3. Spremere il succo dalle foglie fresche di ortica, immergerlo con i tovaglioli e applicare sulla ferita o sull'erosione. Il succo di ortica ha effetti emostatici, analgesici e cicatrizzanti pronunciati.
  4. Spremere il succo dalle foglie verdi dell'albero di aloe, inumidirli liberamente con tovaglioli di garza e applicare ferite o erosione sulla superficie.
  5. 80 g di foglie fresche tritate di noce versare 300 ml di oliva, girasole, mais o altro olio vegetale e insistere a temperatura ambiente per 20 giorni (agitare ogni giorno). Quindi colare l'olio e utilizzarlo per lubrificare ferite e ulcere purulente.
  6. Rimuovere lo strato superiore dalle strette foglie verdi delle ance, rimuovere il nucleo bianco (sembra cotone), indossare la ferita e fissarla con una benda. Il nucleo bianco della pianta assorbe bene le secrezioni delle ferite e impedisce anche la suppurazione.
  7. Preparare l'infuso di prato teste di trifoglio floreale: 2 cucchiai. I cucchiai versano in un thermos 1 tazza di acqua bollente, insistono 1-2 ore, filtrano e usano per il lavaggio di erosioni con pemfigo.
    Come mezzo per accelerare la guarigione, si possono usare anche foglie di piantaggine tagliate finemente, achillea, lillà e assenzio. Sono imposti sull'erosione. È importante non dimenticare che tutti questi rimedi sono solo un'aggiunta al trattamento principale del pemfigo e non la sua sostituzione. Senza l'aiuto di un medico, la malattia nella maggior parte dei casi porta alla morte.

prospettiva

Se viene fatta una diagnosi nel tempo e viene determinata la dose necessaria di trattamento, specialmente per i corticosteroidi, è possibile evitare il tragico esito della malattia. Tuttavia, c'è un altro pericolo.

Dopo che l'eruzione si è arrestata e le erosioni sono guarite, sarà indicata una dose inferiore di corticosteroidi per l'uso durante la vita del paziente. Pertanto, c'è la possibilità di distruzione del corpo del paziente a causa di farmaci regolari.

Ci sono complicazioni che colpiscono gli organi interni e l'intero sistema del paziente. L'uso a lungo termine di farmaci che inibiscono la ricomparsa del pemfigo è pericoloso a causa del suo esito letale e letale.

Pemfigo volgare

Il volgare pemfigo (pemfigo vulgaris) è una malattia con un meccanismo di sviluppo autoimmune, caratterizzato dalla comparsa di vesciche sulle mucose e sulla pelle, che vengono poi aperte, trasformandosi in una brillante erosione rosa. Quando il pemfigo vulvare spesso si verifica un aumento e una fusione di erosione con la formazione di lesioni significative sulla zona. La diagnosi viene effettuata mediante biopsia della vescica appena comparsa, il suo studio istologico e immunologico. Nel trattamento del pemfigo volgare sono stati usati corticosteroidi, farmaci citotossici, metodi di emocorrectazione extracorporea.

Pemfigo volgare

Il pemfigo volgare è la forma clinica più comune di pemfigo. La sua incidenza nel mondo è 0,1-0,5 per 100.000 abitanti. Di solito persone malate di età compresa tra 30-60 anni. Come altre forme del pemfigo, il volgare pemfigo appartiene alla dermatosi bollosa, poiché il suo elemento principale è la bolla. Circa 2/3 dei casi di malattia iniziano con la comparsa di vesciche sulla mucosa orale e solo dopo alcuni mesi la pelle è coinvolta nel processo.

Le cause del volgare pemfigo

Lo sviluppo del volgare pemfigo è associato a un funzionamento compromesso del sistema immunitario, che si traduce nella produzione di anticorpi di tipo IgG nelle proprie cellule nello strato spinoso dell'epidermide. Sotto l'azione degli autoanticorpi, i desmosomi si disgregano, che uniscono le cellule epidermiche insieme. La perdita di connessioni tra le cellule (acantolisi) porta al fatto che lo spazio tra di loro è riempito di liquido intercellulare con la formazione di bolle acantolitiche caratteristiche del pemfigo vulvare.

Sintomi di volgare pemfigo

Il più comune pemfigo vulvare inizia con le mucose della bocca e della faringe. A causa di danni meccanici al cibo, le bolle si aprono così rapidamente da non essere quasi mai visibili. Nella bocca sullo sfondo del muco immutato rosso vivo si formano erosioni dolorose. Frammenti di una bolla scoppiettante che copre l'erosione creano un'immagine di una placca biancastra su di essa, ma vengono rimossi senza difficoltà con una spatola. A poco a poco aumenta la quantità di erosione. Senza una terapia specifica, non guariscono, ma piuttosto crescono e si uniscono. A causa della sindrome del dolore pronunciata, il paziente non può mangiare o parlare. C'è un odore fetido dalla bocca.

La comparsa di vescicole sulla pelle con pemfigo volgare può verificarsi diversi mesi dopo il loro verificarsi nella cavità orale, ma può anche essere osservata all'inizio della malattia. Le bolle si formano sulla pelle apparentemente invariata, sono piene di liquido trasparente e spesso non sono accompagnate da prurito o dolore. In alcuni casi, si osserva un arrossamento della pelle sotto forma di bordo sottile intorno alle bolle. Il pemfigo volgare è caratterizzato dall'aspetto focale delle lesioni in varie parti del corpo. Il petto, la schiena, le aree ascellari e le pieghe inguinali sono più spesso colpite. Nel corso del tempo, l'emergere di nuove bolle con il coinvolgimento di aree della pelle precedentemente in buona salute nel processo.

Alcuni giorni dopo la sua apparizione, le bolle scoppiano. L'erosione risultante ha un colore rosa brillante. Gradualmente aumentando di diametro, si fondono e occupano ampie aree della pelle. La condizione generale del paziente con pemfigo volgare non disturbato all'inizio diventa più cattivo, la condizione subfebrilny e la debolezza succedono. Il dolore pronunciato interferisce con i movimenti attivi. Dopo l'adesione dell'infezione, si sviluppa la piodermite: il liquido nelle vesciche diventa torbido, l'erosione si copre di perdite purulente e le condizioni del paziente si deteriorano bruscamente. L'aumento della cachessia o sepsi (al momento dell'infezione) può portare alla morte del paziente.

Diagnosi di pemfigo volgare

Nella diagnosi clinica del pemfigo volgare, i sintomi meccanici sono indicativi di acantolisi. Questi includono il sintomo di Nikolsky: lo sfaldamento dell'epidermide con una leggera frizione di un'area cutanea dall'aspetto sano. Il sintomo di bordo di Nikolsky viene controllato da un sifonamento su un pezzo del muro di una bolla scoppiata. Se è positivo, l'epidermide si stacca a una distanza piuttosto grande dall'erosione. Il sintomo di Asbo-Hansen - premendo un dito sulla vescica con un processo di vesciche volgare porta all'esfoliazione dell'epidermide lungo la periferia della vescica e ad un aumento della sua area.

Per confermare la diagnosi di citologia da pemfigo volgare effettuata con il metodo Tsanka. La microscopia di un'impronta di striscio ottenuta dal fondo dell'erosione rivela caratteristiche cellule acantolitiche nello strato spinoso dell'epidermide. Per l'esame istologico durante la biopsia viene prelevata un'area cutanea contenente una vescica fresca. Lo studio rileva una cavità situata all'interno dell'epidermide e determina il meccanismo della sua comparsa.

Ulteriori nella diagnosi del volgare pemfigo sono metodi immunologici, che confermano o confutano la natura autoimmune della malattia. L'immunofluorescenza diretta (RIF) rivela accumuli di IgG nello spazio intercellulare e sulle membrane cellulari dell'epidermide. Il RIF indiretto viene eseguito con il siero del paziente e determina la presenza di anticorpi ai desmosomi delle cellule dell'epidermide.

Trattamento e prognosi del pemfigo volgare

L'unico modo per salvare un paziente con pemfigo volgare è prescrivere alte dosi di corticosteroidi: desametasone, triamcinolone e prednisolone. La dose iniziale del farmaco dipende dalla gravità del paziente. Ridurre il dosaggio inizia solo dopo l'epitelizzazione di tutte le erosioni e la cessazione delle eruzioni cutanee fresche. A poco a poco, viene selezionata una dose di mantenimento - la quantità giornaliera minima del farmaco, che non viene osservata quando compaiono nuove eruzioni. Il paziente deve assumere questa dose continuamente.

Insieme alla terapia con corticosteroidi vengono utilizzati i citostatici: metotrexato, ciclosporina, azatioprina. Ciò consente il trattamento del pemfigo volgare con dosi più basse di corticosteroidi e una più rapida remissione della malattia. L'uso di metodi di emocorrectazione extracorporea (plasmaferesi, emosorbimento, ecc.) Consente di purificare il sangue dai complessi immunitari e dagli anticorpi che circolano in esso. Ciò contribuisce alla remissione del volgare pemfigo ed è particolarmente importante con bassa efficacia della terapia con corticosteroidi. Preparati di potassio, gli steroidi anabolizzanti sono usati nel trattamento del pemfigo volgare e gli antibiotici sono usati per l'aggiunta di infezioni. Per la prevenzione delle complicanze della terapia con corticosteroidi farmaci prescritti che proteggono la parete dello stomaco (nitrato di bismuto, ecc.) E altri farmaci.

Il trattamento precoce del pemfigo volgare con corticosteroidi, di regola, aiuta ad evitare la morte. Tuttavia, molti anni di assunzione di questi farmaci portano inevitabilmente a gravi complicazioni dagli organi e dai sistemi interni, che a loro volta possono causare la morte del paziente.

Pemphigus vulgaris (volgare): caratteristiche della malattia e suo trattamento

Una delle malattie, che ha un meccanismo di sviluppo autoimmune, è il pemfigo volgare. È caratterizzato dall'apparizione di bolle sulla membrana mucosa, dal derma. Se queste bolle sono aperte, le ferite rosa appariranno al loro posto.

Quindi, scopriamo di più sui sintomi e le cause del pemfigo volgare (vulgaris), il suo trattamento negli adulti, nei bambini e nei neonati.

Caratteristiche della malattia

Vulgaris nella comunità medica è conosciuta come la forma più popolare di pemfigo. Molto spesso la malattia si verifica nei pazienti più anziani, la cui età è compresa tra 30 e 60 anni.

Le prime manifestazioni sono annotate sulla membrana mucosa che riveste la cavità orale. Dopo un po 'di tempo, la malattia va al derma. Se le bolle appaiono sui genitali delle donne in bocca, scoppiano rapidamente.

Le ragioni per cui nella storia della malattia può apparire il volgare pemfigo, descriviamo di seguito.

Pemfigo volgare (foto)

cause di

Di solito questa malattia si verifica quando il funzionamento del sistema immunitario è compromessa. Allo stesso tempo, il corpo produce anticorpi (IgG) alle proprie cellule, che sono localizzate nello strato spinoso dell'epidermide.

I desmosomi che legano le cellule epidermiche si scindono a causa dell'esposizione ad autoanticorpi. Con la perdita di connessioni tra le cellule, compaiono degli spazi riempiti di liquido intercellulare. Ecco come si formano le bolle acantolitiche.

A proposito dei segni del pemfigo, dì al video qui sotto:

sintomi

Spesso lo sviluppo del pemfigo inizia con le mucose (bocca, bocca). Rilevarli tempestivamente è molto difficile, perché queste bolle scoppiano molto rapidamente. Dopo l'apertura accidentale, rimane solo l'erosione, che fa male e ha un caratteristico colore rosso vivo. Se non inizi il trattamento, c'è una crescita, un drenaggio delle bolle. In questa fase della malattia, si osservano i seguenti sintomi:

  • odore offensivo dalla bocca;
  • perdita di appetito a causa del dolore;
  • erosione sulla mucosa orale.

Sull'epidermide, le bolle inizieranno ad apparire diversi mesi dopo la loro formazione sulla mucosa orale. Il rossore del derma intorno alla vescica può essere molto raro. È come un bordo sottile. L'eruzione cutanea a questa patologia è di natura focale. L'eruzione di solito si manifesta nelle seguenti aree:

  • pieghe inguinali;
  • indietro;
  • aree ascellari;
  • petto.

L'apertura delle bolle avviene pochi giorni dopo il loro verificarsi. L'erosione risultante è caratterizzata da un colore rosa brillante, grandi dimensioni, una tendenza a fondersi. Il paziente comincia a disturbare tali segni:

  • la debolezza;
  • febbre di basso grado;
  • la comparsa di secrezione purulenta sull'erosione;
  • il dolore;
  • annebbiamento del liquido accumulato all'interno delle bolle;
  • piodermite (può svilupparsi dopo l'aggiunta di un'infezione).

Quello che segue è la diagnosi differenziale del pemfigo.

diagnostica

I sintomi meccanici che indicano l'acantolisi sono considerati particolarmente significativi. Gli specialisti possono condurre le seguenti procedure:

  1. Rilevazione di un sintomo di Nikolsky. Questo sintomo consiste nell'esfoliazione dell'epidermide dopo un leggero attrito del derma sano.
  2. Rilevazione del sintomo di bordo di Nikolsky. Per fare questo, tira un pezzo di pelle da una bolla scoppiata. Il sintomo sarà positivo se l'epidermide esfolia ad una distanza considerevole dall'erosione.
  3. Rilevazione di un sintomo di Asbo-Hansen. Per eseguirlo, è necessario premere un dito sulla bolla. La risposta sarà positiva quando esfoliante l'epidermide nella periferia della bolla, aumentando la sua area.

Per confermare la presunta diagnosi può essere effettuata l'esame citologico (metodo Tsanka). Grazie alla microscopia dello striscio prelevato dal fondo della ferita, è possibile rilevare le cellule acantolitiche. Queste cellule sono presenti nello strato spinoso dell'epidermide. Per la biopsia, prelevare materiale da una vescica fresca.

Possono essere effettuati anche studi immunologici (RIF diretto / indiretto). Sono necessari per confermare / confutare la natura autoimmune della malattia.

trattamento

L'unico modo efficace per curare questa malattia è usare medicinali. Come metodo ausiliario, puoi usare la terapia.

terapeutico

Insieme all'uso di farmaci, è prescritta l'emocroce extracorporea. Per pulire il sangue spesso usato:

medicazione

La terapia farmacologica prevede l'uso di tali gruppi di farmaci:

Gli antibiotici sono anche necessari in caso di infezione. Al fine di prevenire le complicazioni che possono insorgere a seguito di terapia con corticosteroidi, è necessario assumere medicinali che abbiano una funzione protettiva sulle pareti dello stomaco ("Nitrato di bismuto").

In questo video, Elena Malysheva parlerà del trattamento del pemfigo:

Prevenzione del pemfigo volgare

Dopo aver eliminato i segni della malattia, dovresti pensare a una serie di misure preventive necessarie per prevenire le ricadute. Sono:

  • rintracciare le condizioni del derma;
  • assunzione di vitamine, calcio, potassio;
  • monitoraggio dell'insorgenza di reazioni avverse dopo la terapia;
  • controllo (regolare) del livello di zucchero nelle urine, nel sangue;
  • controllo della pressione sanguigna;
  • controllo della protrombina.

Le seguenti sono le complicazioni del pemfigo e la prognosi per esso.

Pemfigo volgare in bocca

complicazioni

A causa dell'elevato numero di effetti collaterali dei glucocorticoidi, sono possibili gravi complicanze. L'uso a lungo termine di questi farmaci può causare:

  • atrofia surrenale, cessazione della produzione di glucocorticoidi da parte dell'organismo;
  • interruzioni del metabolismo dei carboidrati, oltre a questa insorgenza di diabete steroideo;
  • cambiamenti nello stato mentale (il verificarsi di euforia, psicosi maniaco-depressiva);
  • esacerbazione di ulcere (peptiche);
  • tromboflebite;
  • fallimenti nel ciclo mestruale;
  • interruzioni nel metabolismo delle proteine;
  • rallentamento dei processi di recupero;
  • violazione del metabolismo dei grassi;
  • fratture spontanee (si verificano a causa della decalcificazione delle ossa);
  • immunità ridotta.

prospettiva

Se il trattamento viene avviato tempestivamente (utilizzando corticosteroidi), la morte può essere evitata. L'uso di farmaci di questo gruppo può provocare lo sviluppo di complicazioni pericolose nel campo degli organi interni e dei sistemi.

Corticosteroidi, il paziente dovrà prendere una vita, ma in una piccola dose. L'uso a lungo termine di tali medicinali può anche causare la morte.